[神经影像] “脊索瘤”的临床表现 MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

脊索瘤

【临床表现】

脊索瘤（chordoma)可发生于任何年龄，多见于30～60岁（发生在骶尾部者年龄偏大)，男性多见。临床症状不一，发生在颅底斜坡处的常以脑神经及垂体功能障碍或鼻咽部症状就诊，发生在骶尾部的则以直肠、膀胱及相应神经受累症状就诊。属于低度恶性肿瘤，生长缓慢，但具有侵袭性，不易彻底切除，复发率较高，预后较差。

【MRI表现】

(1)肿瘤表现为类圆形或分叶状软组织肿块，多在中线区域生长，亦可偏离中线结构，边界较清晰，边缘不规则。

(2)T1WI呈低或稍低信号，T2WI呈中度或明显高信号，信号多不均匀，与内部出血、坏死、黏液囊变及钙化、碎骨片有关；受累骨质呈膨胀性溶骨性破坏，瘤内伴有粗细不等的条索样低信号影，呈现特征性的“蜂房状”改变（图1)。

(3)增强扫描呈缓慢渐进性持续性强化，中等至显著的不均匀性强化，特征性表现为条索样、颗粒样强化，呈“蜂房状”改变，邻近硬脑膜受累时可见明显增厚并强化。

(4)按肿瘤进展程度分四期。Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯。Ⅱ期：肿瘤向原发部位周围间隙或组织结构侵犯，只累及一个颅底解剖间隙，脊柱肿瘤则为累及椎弓根。Ⅲ期：累及两个颅底解剖间隙，脊柱肿瘤为累及整节脊椎。Ⅳ期：累及两个以上颅底解剖间隙，脊柱肿瘤为累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有转移。

A.横断面T1WI，颅底不规则形占位，呈低信号，边界较清楚；B.T2WI，呈高信号，内可见线状低信号影；C.矢状面T1WI，示病灶位于斜坡的（颅底蝶枕结合处)，受累骨质呈膨胀性破坏，肿块突破颅底骨质向蝶窦内生长；D.DWI，示病灶呈不均匀高信号，似“蜂房状”

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断依据

多见于30～60岁，好发于颅底蝶枕结合处及骶尾部的不规则软组织肿块，信号不均匀，呈“蜂房状”特征性改变，受累骨质呈膨胀性溶骨性破坏，增强扫描呈持续缓慢的中等至显著的不均匀性强化。

2.鉴别诊断

(1)软骨肉瘤：常发生于破裂孔区，偏中线生长，钙化常见且呈点状、环形或半环形，不均匀长T1、长T2信号，增强扫描示迅速且明显的不均匀性强化。

(2)鼻咽癌：好发于咽隐窝和鼻咽顶后壁的软组织肿块，内部钙化及碎骨少见，多为一侧的骨质破坏，常可见颈部淋巴结转移，增强扫描呈“快进快出”的轻至中度强化。

(3)骨巨细胞瘤：好发于上部骶椎的偏心性、膨胀性生长的皂泡样病变，内无钙化及骨化，信号较均匀。