本病可侵及含弹性纤维的大、中动脉，其中以主动脉弓及其分支（如无名动脉、锁骨下动脉或颈总动脉等）最为常见；其次，好发于胸、腹主动脉及其分支（如肾动脉、腹主动脉或肠系膜动脉等）；冠状动脉和肺动脉等亦可累及，但一般不侵及肢体的中、小动脉。病变血管常呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩，与周围组织粘连，管腔狭窄或闭塞，常合并血栓形成。少数病变血管壁弹性纤维和平滑肌纤维破坏严重，结缔组织修复不足，可形成动脉扩张或动脉瘤。显微镜见炎症早期各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，中层可见上皮样细胞和朗汉细胞。
弹性纤维断裂、肌层破坏、纤维结缔组织增生，至后期全层血管壁均被破坏。根据受累血管的部位可分为四种类型：①头臂动脉型（主动脉弓综合征）：主要累及主动脉弓及其头臂血管分支；②腹主动脉型：主要累及腹主动脉及其主要分支；③胸腹动脉型：主要累及胸腹主动脉及其分支；④肺动脉型：主要累及肺动脉。
