多发性大动脉炎病因

多发性大动脉炎病因,

1阐述多发性大动脉炎的分类

多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。

【概述】

多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明，临床表现复杂，故命名众多，如：主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu动脉炎等，而我国则称之多发性大动脉炎。

【诊断】

㈠头臂型 脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失，或闻及血管杂音和/或上肢缺血症状伴血压降低或测不到，多普勒超声检查示头臂动脉血流速度降低，眼底检查有缺血改变应考虑头臂型在动脉炎。

㈡胸腹主动脉脉型 持续性高血压伴双下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现并示胸腹主动脉区闻及血管杂音应考虑胸腹主动脉型大动脉炎。

㈢肾动脉型 全身持续性高血压服用一般降压 药物 无效应考虑肾动脉型大动脉炎。

㈣混合型 出现上述任何二型或二型以上临床表现则诊断为混合型大动脉炎。

此外，在上述临床表现基础上闻及肺动脉瓣收缩期杂音，肺扫描示肺野放射性分布明确缺陷，则伴有肺动脉狭窄。值得一提近年累及冠状动脉的报道逐渐增多。因此，年轻女性多发性大动脉炎患者，如临床有明显心电图改变，应考虑多发性大动脉炎性冠状动脉闭塞，并进一步冠状动脉造影以明确诊断。但与一般冠心病比较，多发性大动脉炎所致冠状动脉闭塞临床表现较轻，无休息与心律失常发生，白细胞、血沉、谷草转氨酶等改变不明显。此外，在不同血管部位闻及连续性或吹风样收缩期血管杂音为多发性大动脉炎所特有。

【病因学】

多发性大动脉炎病因迄今不明，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，可能由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内的感染，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原性，产生抗主动脉壁的自身抗体，发生抗原抗体反应引起主动脉和/或主要分支管壁的炎症反应。其理论依据：①动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变;②临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效;③本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织;④在急性期患者血中可发现Coomb´s抗体合并类风湿因子阳性。鉴于Coomb´s抗体多见于自身免疫性 疾病 ，这种自身抗体出?a href="http://gcwk./nz/" target="_blank">痔崾咀陨砻庖呋莆陕以诙喾⑿源蠖鲅椎牟∫蜓а芯恐姓加兄匾匚弧Ｗ罱毡狙д咄撇獗静∮際LA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显著时期，雌激素过多和任何营养不良因素(如结核病)相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。总之，综合致病因素在不同的环境下作用于主动脉和或其主要分支，产生多发非特异性动脉炎。

【病理改变】

病理学研究提示多发性动脉炎为全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，伴大量淋巴细胞、巨细胞浸润，以外膜最重，中层次之。晚期动脉壁病变以纤维化为主，呈广泛不规则性增厚和僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的动脉狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成进一步引起管腔闭塞。偶有动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁膨胀形成动脉瘤。此外冠状动脉也可受累。典型表现为局限在开口处及其他端的狭窄性病变。左、右冠状动脉可同时受累，但弥漫性冠状动脉炎。据Lupi等对107例统计，受累动脉的好发部位集资为：锁骨下动脉85%，降主动脉67%，肾动脉62%，颈动脉44%，升主动脉27%，椎动脉19%，髂动脉16%，脑动脉15%，肠系膜动脉14%，冠状动脉9%。值得提出主要的好发部位是主动脉及其主要分布和肺动脉。

2有关多发性大动脉炎的表现

多发性大动脉炎是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症，可造成血管腔狭窄甚至阻塞。而且多发于青少年女性，病变比较顽固。那么，多发性大动脉炎有哪些主要表现呢?

多发性大动脉炎的主要表现是首先皮肤型的表现，会出现皮下结节，主要侵犯皮下组织中的中等大小动脉，好发于小腿，也可波及上肢、手、躯干、耳垂等部位，可扪及沿表浅动脉排列、黄豆大小、表面潮红的皮下结节，伴有疼痛和压痛，每个结节大小约0.5～1cm，呈玫瑰红或近正常皮色。还会出现网状青斑、风团、水疱、紫癜等。另外大动脉炎会引发各个系统型表现。患者常有不规则发热，体重减轻、乏力、多汗、关节痛和肌肉疼痛等。有些可出现高血压，可出现多脏器受损害的表现，其中以肾小球肾炎或肾病综合征最常见，出现蛋白尿、血尿及肾绞痛。

所以，有关多发性大动脉炎的表现是：首先皮肤型的表现，会出现皮下结节，主要侵犯皮下组织中的中等大小动脉，好发于小腿，也可波及上肢、手、躯干、耳垂等部位，还会出现网状青斑、风团、水疱、紫癜等，还有有不规则发热，体重减轻、乏力、多汗、关节痛和肌肉疼痛等。

3多发性大动脉炎病因

病因： 本病发病原因迄今未明，但一般认为与下列因素有关。 1.免疫学因素 许多学者认为本病是一种自身免疫病，可能与链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染有关以上微生物在体内感染的过程中产生抗主动脉壁的自身抗体，导致自身免疫应答反应，引起动脉壁的炎症。在实验研究中长期给兔补含高效价的抗主动脉壁抗原的病人血清，可诱发动物产生动脉炎症改变。认为本病是自身免疫病的临床依据： (1)相当一部分本病患者可有血沉加快黏蛋白、IgGIgM升高。 (2)C反应蛋白、抗链球菌溶血素“O”及抗黏糖酶异常。 (3)病人血清中可有抗主动脉壁抗体动脉中层组织可检出主动脉抗原，急性期者血清中可发现Coomb抗体且类风湿因子阳性。 (4)肾上腺皮质激素治疗有效尽管如此，目前尚未发现本病所特有的抗原。 一些研究证实，结核活动期的尸检报道60%伴有主动脉非特异性炎症，还有文献也报道患本病者结核菌素试验阳性率高，从临床观察分析大约22%的大动脉炎病人合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结结核及肺结核，但各种抗结核药物对大动脉炎均无效，说明本病并非由结核菌直接感染所致。 2.内分泌异常 本病多见于年轻女性，有非常显著的性别易感差异男女之比为1:4～1:10，上海中山医院收治的366例中男女之比为1:4.15临床上，大剂量应用雌激素易损害血管壁如前列腺癌病人服用雌激素可使血管疾病及脑卒中的发生率增加；长期服用避孕药可发生血栓性并发症。我们用己烯雌酚喂养大鼠后诱发了大鼠类似大动脉炎的改变，大鼠病变主动脉内皮细胞平滑肌细胞等的雌激素受体表达增加；我们用放射免疫法测定60名健康妇女和51名本病病人的雌二醇(E2)孕酮(P)、卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)的水平并用免疫组化法检测10名正常人和10名患本病者病变主动脉壁雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)水平结果疾病组外周血E2P、FSHLH水平明显高于健康组；而疾病组ER、PR均阳性，健康组2例阳性。 3.遗传因素 本病多发于亚洲有种族和地区发病倾向。1978年，Numano报道1对孪生姐妹患本病这引起人们对本病与遗传学关系的兴趣20世纪70年代以来在对人类自细胞抗原(HLA)的研究中发现一些疾病与HLA关联，1978年Naito报道日本本病病人与HLA-B5抗原密切相关，Isohisa随后证实日本病人B52频率显著高于正常人，此后多位学者得出同样结果日本学者还发现B52基因还与本病的病变程度及预后有关炎症明显、病变严重、并发症及病死率高者B52抗原频率也高。印度人韩国人本病的发病也与B52基因相关，日本人发病还与B39基因关联，墨西哥人TA也与B39关联。HLA-Ⅱ类基因中DRB1*1502DQa1*0103，DQB1*0601与日本病人阳性关联，DR7/DQ2与韩国病人DR4/DQ3与北美人、HLA-DRB1*1301与墨西哥人相关，具有单倍型B52-DRB1*1502-DQA1*0103-OQB1*0601-DPA1*02-DPB1*0901的日本人对本病明显易感，而HLA-B54-DRB1*0405-DQA1*0301-DQB1*0401单倍型者则有抵抗性。从遗传学角度分析，本病属多基因遗传病，即本病由不同座位多个基因协同作用决定。

4多发性大动脉炎的病因理论依据

多发性大动脉炎听起来好像有些陌生，其实它也是脉管炎的一种，它对人们身体的伤害也是很大的，所以为了很好的避免它的发生，我们就要知道它的发病原因有哪些，很多人对此并不十分了解，以下就与您共同了解一下。

多发性大动脉炎的病因理论依据如下：

1、动物实验发现长期给兔补含高效价抗主动脉壁抗原的病人血清、可产生类似动物炎症改变;

2、临床发现多发性大动脉炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用肾上腺皮质激素有效;

3、本病患者血中有抗主动脉壁抗体，同时发现主动脉壁抗原主要存在于动脉中层组织;

4、在急性期患者血中可发现抗体合并类风湿因子阳性。

鉴于抗体多见于自身免疫性疾病，这种自身抗体出?a href="http://gcwk./nz/" target="_blank">痔崾咀陨砻庖呋莆陕以诙喾⑿源蠖鲅椎牟∫蜓а芯恐姓加兄匾匚弧Ｗ罱毡狙д咄撇獗静∮際LA系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传，认为有一种先天性遗传因子与本病有关。

此外，大剂量雌激素可造成主动脉肌层萎缩、坏死和钙化，主要发生于主动脉及其分支，即承受动脉血流和搏动最大的机械应力部位，从而推测在内分泌不平衡最显着时期，雌激素过多和任何营养不良因素(如结核病)相结合，导致主动脉平滑肌萎缩，抗张力下降，成为致病因素之一。

以上就是专家对于多发性大动脉炎的病因介绍，相信您已经有所了解。患者朋友一定不要耽误病情，应立即去医院进行诊治。日常生活中也要养成良好的生活习惯，适当的进行体育锻炼，增强体质，远离疾病的危害。

5多发性大动脉炎治疗与护理

多发性大动脉炎为主动脉及其分支慢性、进行性、闭塞性炎症病变。根据动脉受累部位不同可分为不同的临床类型，其中以升主动脉及其分支受累引起的上肢无脉症最多见，其次为降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压，偶见肺动脉受累。

(1)病因：目前尚未明确，与免疫复合物沉着有关，多数可能与结核、先天血管异常或外伤有联系。

(2)临床表现：多见于女性，常于20～30岁起病。病初常伴发热、盗汗、乏力和关节痛等全身症状，随后出现大动脉分支管腔狭窄或闭塞表现。病变累及锁骨下动脉、腹主动脉或髂动脉时，出现患肢无力、麻木、寒冷、沉重感、活动后间歇性肢体疼痛;累及颈总动脉或无名动脉时，可有脑缺血症状，如头痛、眩晕、记忆力减退甚至晕厥;累及肾动脉时可出现持续严重而顽固的高血压。查体示患肢血压降低，脉搏减弱或消失，病变部位可闻局限性血管杂音甚至触及震颤。

(3)诊断：根据病史及体征诊断本病，确诊需行血管造影检查。注意与血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化等鉴别。

(4)治疗与护理

①活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动。饮食富于营养，易消化、无刺激性，同时积极鼓励戒烟。

②药物治疗包括肾上腺糖皮质激素及血管扩张药，如盐酸妥拉苏林、烟酸低分子右旋糖酐等。对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹疼、呕血、黑便等消化道出血症状。嘱患者按医嘱服药，避免突然减药或停药致病情反复。

③注意观察病情变化，对发热患者可每日测4次体温。每日测血压、比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知医生。

④对有明显脑供血不足和严重高血压患者应建议施行血管重建术治疗。

⑤针对原发病，予以抗感染、抗风湿及抗结核等治疗。