胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤,胆管癌可分为肝门部胆管癌或上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌3个类型。原发性胆管癌较少见,占普通尸检的0.01%~0.46%,肿瘤病人尸检的2%,胆道手术的0.3%~1.8%,在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5~5倍,日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1.5~3.0。发病年龄多为50~70岁,但也可见于年轻人。
1怎样引起的胆管癌
1.胆道慢性炎症、感染因素 长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础,因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症。胆汁中某些物质(如胆汁酸的代谢产物)长期对胆道黏膜的刺激,导致上皮不典型增生。
2.胆管、胆囊结石 20%~57%的胆管癌患者伴有胆结石,因而认为结石的慢性刺激可能是致癌因素。
3.溃疡性结肠炎有报道,溃疡性结肠炎患者胆管癌发生率较一般人群高10倍。伴溃疡性结肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早20~30年,平均为40~45岁,常有长期的结肠炎病史,病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因,病变多波及全结肠,溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。
4.胆管囊性畸形(先天性胆管扩张症) 先天性胆管囊肿容易癌变已成为共识,先天性胆管囊肿病人胆管癌的发病率高达2.5%~28%,胆管囊性畸形者发生癌变较正常人早20~30年。尽管75%的胆管囊性畸形在婴儿期和儿童期出现症状,但就胆管癌的发生来说,有3/4的患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者。关于胆管囊性畸形导致胆管癌变的机制,有人认为胰管汇入胆管的开口异常高时,会使胰液反流入胆管引起胆管上皮恶变。其他可能导致恶变的因素有胆汁淤滞、结石形成和囊腔内慢性炎症等。
5.肝吸虫(中华分支睾吸虫)感染 华支睾吸虫感染也被认为与胆管癌的发生有一定联系,虽然华支睾吸虫多寄生于肝内胆管,但也可寄生在肝外胆管,虫体本身及代谢产物对胆管黏膜上皮长期刺激,引起胆管黏膜增生,产生瘤样改变、癌变。
6.胆道手术史 胆管癌可发生在手术多年之后,可发生在不含结石的胆管,主要是慢性胆道感染导致上皮间变,常是在胆道内引流术后。
7.放射性二氧化钍 与钍有接触史的患者中,胆管癌的发病年龄较无钍接触史者早,其平均潜伏期为35年(接触钍后),且较多发生在肝内胆管树的末梢。
8.硬化性胆管炎恶变 原发性硬化性胆管炎(PSC)病人患胆管癌的机会也高于一般人群,PSC亦与溃疡性结肠炎有关。
9.乙型肝炎病毒感染 国内部分胆管癌病人伴有乙型肝炎病毒感染,二者之间是否有联系尚待进一步阐明。
10.K-ras基因突变 近年来分子生物学研究表明,胆管癌K-ras基因12密码子突变率达77.4%,说明K-ras基因突变在胆管癌的发生中可能起比较重要的作用。
此外,可能与胰液反流、胆汁淤滞、结石形成、胆管良性肿瘤恶变、肝脏干细胞的肿瘤样分化有关。均可造成对胆管黏膜的慢性炎症刺激,进而诱发胆管癌。
2胆管癌应该如何预防
1.保持愉快的心理状态,养成良好的饮食习惯,禁食辛辣,少食厚腻食品,不要饮烈性酒。
2.对于40岁以上的人,特别是妇女,要定期进行B超检查,发现有胆囊炎、胆结石或息肉等,更应追踪检查,发现病情有变化应及早进行治疗。
3.积极治疗癌病变前,迟早社除可能引起癌变的诱因。
胆管癌预后胆癌预后不太理想,其中胆管癌预后是极差的.胆管癌手术切除组一般平均生存期为13个月,很少存活5年.如单作胆管内或外引流,其平均生存仅6~7个月,很少超过1年。
术前的准备:由于肝门部胆管癌切除手术范围广,很多情况下需同时施行肝叶切除术,且病人往往有重度黄疸、营养不良、免疫功能低下,加上胆管癌患者一般年龄偏大,所以良好的术前准备是十分重要的。
一般准备:系统的实验室和影像学检查,了解全身情况,补充生理需要的水分、电解质等,并在术前和术中使用抗菌药物。术前必须确认心肺功能是否能够耐受手术,轻度心肺功能不良术前应纠正。凝血功能障碍也应在术前尽量予以纠正。
3胆管癌的临床表现
临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸食欲不振消瘦瘙痒等如合并胆结石及胆道感染可有发冷发热等且有阵发性腹痛及隐痛如位于一侧肝管癌肿开始常无症状当影响至对侧肝管开口时才出现阻塞性黄疸如胆管中部癌不伴有胆石及感染多为无痛性进行性阻塞性黄疸黄疸一般进展较快不呈波动性检查可见肝肿大质硬胆囊不肿大如为胆总管下端部则可扪及肿大的胆囊如肿瘤破溃出血可有黑便或大便潜血试验阳性贫血等表现。
1.右上腹疼痛
由于胆囊癌多与胆囊结石炎症并存故疼痛性质与结石性胆囊炎相似。开始为右上腹不适继之出现持续性隐痛或钝痛,有时伴阵发性剧痛并向右肩放射。
2.消化不良
消化不良、厌油腻、嗳气、胃纳不佳。这是由于胆囊功能不足以对脂肪物质进行消化所致。
3.黄疸
黄疸往往在病程晚期出现。癌组织侵犯胆管引起黄疸。同时伴有消瘦、乏力甚至出现恶病质,皮肤、黏膜黄染,伴皮肤瘙痒。
4.发热
部分病人出现发热。
5.右上腹肿块
右上腹或上腹部出现肿块。是因为肿瘤迅速增长阻塞胆管使胆囊肿大;如侵犯十二指肠也可以引起梗阻;另外肿瘤
侵及肝胃胰也可出现相应部位包块。
4胆管癌的饮食
1、尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量,胆管癌饮食注意不吃肥肉、油炸食物,尽可能地以植物油代替动物油。
2、烹调食品以蒸、煮、炖、烩为佳,胆管癌的饮食注意切忌大量食用炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。
3、增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品食用量,以保证热量供应,从而促进肝糖元的形成,保护肝脏。
宜吃食物
芦笋中含有丰富的抗癌元素硒,阻止癌细胞分裂与生长,抑制致癌物的活力并加速解毒,甚至使癌细胞发生逆转,刺激机体免疫功能,促进抗体的形成,提高对癌的抵抗力。每天200-300克为宜。
牛奶富含优质蛋白质营养物质,以及人体必需的矿物质元素,有利于肠道营养物质的吸收,增强免疫力,增强抗病能力 ,有利于身体的恢复。每天350-500毫升为宜。
冬瓜是属于膳食纤维类食物,具有促进肠道对营养物质的吸收,消食,促进食欲的作用,有利于患者的恢复。每天200-300克为宜。可以每日食用。
5胆管癌并发症
1、腹腔大出血多发生于合并肝叶切除及术中门静脉损伤者,亦见于胆肠吻合口出血,腹腔引流鲜血>200ml/h,提示腹腔内有活动性出血。急诊手术止血。
2、胆瘘最常见并发症,多发生肝叶切除肝创面胆管处理不当或肝内胆管分别与空肠吻合,因肝内胆管开口众多,有时难以处理妥善,改用胆管成型后与空肠吻合,胆汁瘘发生减少;亦可发生于经肝引流管穿出肝表面处。
3、急性肾功能衰竭多继发于重度黄疸。常因有效循环血容量不足,交感神经兴奋、肾素血管紧张素系统活动增强、肾前列腺素减少,血栓素A2增加及内毒素血症所致。特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。