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颅脑先天性畸形及发育异常，是由于胚胎期神经系统发育异常所致，约40%的颅脑发育畸形为遗传因素和子宫内坏境的共同影响所致。其余的致病原因复杂，机制不祥。
颅脑先天性发育畸形的分类方法很多，多用Demeyer分类法：
一、脑膜膨出和脑膜脑膨出
脑膜膨出和脑膜脑膨出是颅内结构经过颅骨缺损处疝出颅外的一种先天性发育异常。发病率约占新生儿1/1000.原因不明，可能与胚胎时期神经管发育不良，中胚叶发育停滞，使颅骨、脑膜形成缺陷有关。可伴有颅脑其他发育异常。
【临床与病理】
脑膜膨出：膨出囊由软脑膜和蛛网膜组成，硬脑膜常缺如。囊内充满脑脊液，不含脑组织。
脑膜脑膨出：膨出囊内含有脑组织、软脑膜和蛛网膜，有时尚包含有部分扩张的脑室，局部脑组织受压变薄。通常好发于中线部位，少数偏于一侧。
临床表现为囊性肿物与头部相连，出生时即可发现，也可于生后几个月或几年发现，哭闹或咳嗽时肿物增大。局部可扪及骨缺损的边缘。一般无明显神经系统症状，也可表现智力低下、抽搐及脑损害。
【影像学表现】
1.X线平片可见软组织肿物和头颅相连，基底可宽可窄，在与软组织肿块相连的颅骨中，可见骨质缺损，呈圆形、卵圆形或梭形，常位于颅骨的中线。
2.CT显示颅骨缺损和由此向外膨出具有脑脊液密度的囊性肿物，如合并脑膨出则为软组织密度，脑室受牵拉、变形，并向病侧移位。
3. MRI颅骨存在缺损，有脑脊液样信号强度的囊性物向外膨出，如有脑膨出则伴有脑组织信号，膨出的包块呈圆形或椭圆形，基底部可宽可窄。脑室受牵拉、变形，并向病侧移位。
【诊断与鉴别诊断】
诊断要点是颅骨缺损和通过缺损疝出于颅腔之外的肿物，诊断并不困难。对颅底部脑膜膨出或脑膜脑膨出，应考虑与鼻息肉或鼻咽部肿瘤相鉴别。MRI对颅骨缺损的显示不如CT，但对膨出内容物的显示优于CT。
【往期精彩回顾】
往期精彩回顾：
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