急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史,可以统称为急性播散性脑脊髓炎。
小儿急性播散性脑脊髓炎的病因
(一)发病原因
ADEM与多种感染有关,多数与发疹疾病有关,最常见于麻疹,其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状,部分无任何诱因。
(二)发病机制
本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质,围绕血管周围,尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期,可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶,广泛分布于脑和脊髓的白质,以脑室周围的白质,视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期,病变周围胶质细胞增生,瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的,反映本病属临床单时相疾病。
小儿急性播散性脑脊髓炎的症状
本病可发生于任何年龄,常见儿童及青年人。急性起病,病前一个月之内常有前驱感染史。经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性,症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型,脑脊髓型即脑与脊髓均受累,脑型即指脑症状突出,脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无,临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍,精神症状及脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累,小脑受损可有共济失调,眼震等。脊髓受累部位不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面及尿潴留。
本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累及脑MRI特征。但需除外其他脑脊髓疾病。在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型,称为急性出血性白质脑炎。有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。急剧起病,年龄为2.5~60岁。病理特点是单侧或双侧不对称顶叶,额叶后部广泛出血、水肿、坏死、脑干及脊髓也可受累。血管周围明显髓鞘脱失,淋巴细胞浸润。病前患儿常有病毒感染,几天后出现神经系统症状,如发热、偏瘫、失语、抽搐等。可早期出现昏迷,几天之内即可迅速死亡。死亡率很高,预后不好。
小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断
小儿急性播散性脑脊髓炎的检查化验
本病急性期脑脊液(CSF)半数以上患者可有异常,淋巴细胞轻至中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖与氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液IgG指数升高(正常比值<0.7),寡克隆(OB)抗体阳性。
脑电图多有弥漫性慢波活动变化。脑CT检查多示正常。脑MRI示脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干及脊髓。
小儿急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别:急性病毒脑炎,多发性硬化,播散性坏死性脑白质病等。
1.急性病毒性脑炎 急性起病,可有发热、临床如以脑症状突出者,两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎,常累及颞叶,额叶及岛叶次之。脑CT或MRI多为双侧非对称,病变累及灰质与白质。病毒脑炎诊断应采用排除诊断法,血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。
2.多发性硬化 是中枢神经系统自身免疫性疾病,儿童少见。临床表现复杂多样,病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点。病情早期常有病情缓解与复发。根据神经系统受损,主要侵及脑白质具有新旧病灶并存,缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。
3.播散性坏死性脑白质病 为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病。最常见于急性淋巴性白血病,预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。
小儿急性播散性脑脊髓炎的并发症
可使脑神经受累,发生共济失调,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留等。
小儿急性播散性脑脊髓炎的预防和治疗方法
(一)治疗
本病急性期用药主要通过免疫抑制药而起到抗炎作用。肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好,而对慢性进行性加重者疗效较差。
1.药物及用法
(1)地塞米松:静脉滴入,剂量0.4~0.6mg/(kg.d),2次/d,持续10~15天。改为口服泼尼松,按1.5~2mg/(kg.d),15天后递减为1mg/(kg.d),持续4~6周后渐减剂量至0.5mg/kg。
(2)甲泼尼龙(甲基强的松龙):冲击治疗,先按20mg/(kg.d)用药3天,改用口服泼尼松治疗,剂量与方法同前述。
(3)免疫调节药:静脉人血丙种球蛋白(IVIG)用于本病的暴发型,重型或对泼尼松治疗失败者。剂量400mg/(kg.d),持续5天,然后改为口服泼尼松。
2.疗程 一般主张免疫抑制药采用短期大剂量,但从自身免疫角度,短期治疗易致复发,但具体疗程至今无定论。有人主张大剂量甲泼尼龙冲击治疗后,改口服泼尼松8~14周内减量至停用。根据北京儿童医院治疗本病的经验,疗程要根据患儿具体情况而定,泼尼松总疗程是3~6个月较适宜。
3.其他治疗 包括急性期予以脱水剂,止惊剂等。重视患儿每天出入量,热量及水电解质平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。
(二)预后
本病一般预后良好,少数患儿有后遗症,如视力障碍、癫痫、偏瘫等。极少数重症或暴发型者仍有死亡。
小儿急性播散性脑脊髓炎的护理
做好各种预防接种工作,积极防治各种感染性疾病,包括呼吸道和消化道的感染性疾病。