镜下特点：低倍镜下肿物位于皮下脂肪组织，境界较清楚，为一膨胀性生长的肿物，呈多结节状或分叶状。肿瘤细胞主要为上皮样，有丰富的嗜酸性胞浆，胞膜边界不清楚，胞核大而呈“泡状核”，核仁明显。少数细胞呈多边形或梭形。可见少量核大、深染的异型性明显的细胞，未见明显核分裂。间质纤维组织增生。
免疫组化结果：PGP9.5, NKI/C3, CD10及MITF均（+），S100、EMA、CD34F-XIIIa、CD163、SMA、Desmin均（-）。
诊断：富于细胞性神经鞘黏液瘤(cellular neurothekeoma)。
神经鞘粘液瘤最早由Harkin和Reed于1962年提出，1980年Gallager, Richard L.等正式命名为Neurothekeoma，认为该肿瘤起源于Schwann细胞，1990年Barnhill RL等提出CellularNeurothekeoma，该肿瘤不表达S100，认为与Schwann细胞无关。 目前统一的认识将Neurothekeoma分为两种类型，一类为经典型，即等同于皮肤神经鞘粘液瘤（Dermal Nerve SheathMyxoid Tumor)，一类为富于细胞型即Cellular Neurothekeoma，最近基因表达谱研究认为此类肿瘤可能起源于纤维组织细胞，属纤维组织细胞肿瘤。此类肿瘤属良性肿瘤，偶有局部复发，常发生于儿童及年轻成人，尤以女性多见，好发于头颈部及上肢，如前所述，此肿瘤最初认为起源于神经鞘膜细胞，现认为是纤维组织细胞源性肿瘤。
组织学特点：肿瘤呈巢状、结节状或分叶状，瘤细胞呈束状排列，偶有呈漩涡状排列。间质常有透明变性，粘液样变少见。瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，常伴少数核有异形的细胞。偶见核分裂（5<10HPF)。当出现明显的核异形，核分裂增多，神经或血管侵犯时，称为Atypical Cellular Neurothekeoma。但并不影响预后。
免疫表型：NKI/C3, CD10, S100A6, MiTF阳性，偶有SMA表达，CK及S100阴性。
鉴别诊断：
1、皮肤神经鞘黏液瘤(Dermal myxoid nerve sheath myxoma, also know as classic or myxoid neurothekeoma)：发生于中年人(平均年龄为48．4岁)，无女性发病优势，好发于头颈部和上肢。常为境界清楚的、分叶状或束状分布的肿瘤，位于真皮，可累及皮下组织。小叶内含有丰富的黏液瘤样间质，黏液似乎被局限于薄层纤维性包膜内，成分为结缔组织型嗜酸性黏多糖，胶体铁染色呈强阳性，用透明质酸酶处理后则不显色。在黏液样间质内，散在分布有梭形、星芒状和多角形细胞，细胞无明显异型性，分裂象罕见或缺如。免疫组化：S100、GFAP、CD57（+），CD34及EMA部分细胞(+)。
而富于细胞型神经鞘粘液瘤则主要见于儿童、年轻人(平均年龄为24岁)，女性更为常见，好发于头颈部。肿瘤常境界不清，呈浸润性生长，累及真皮和皮下组织。增生的细胞形成束状和巢状结构，呈丛状或分叶状排列。瘤细胞呈上皮样，有丰富的嗜酸性胞浆，胞膜不清楚，胞核大而呈“泡状核”，核仁显著。少数病例瘤细胞呈梭形，胞核胖或呈卵圆形，细胞形成巢状或漩涡状结构。瘤细胞及其胞核的异型性常较明显，分裂象可以很显著，黏液样物质较少或仅存在于各细胞巢之间。免疫组化：最重要的是不表达S100，其他同前。两者鉴别见下表：
2、丛状纤维组织细胞瘤：是一种发生于儿童、青少年和年轻人的间叶性肿瘤，以纤维组织细胞形态和多结节性生长方式为特征。罕见转移。临床特征为生长缓慢、常见局部复发、罕见局部淋巴结转移和全身系统性转移,一般为多结节状、质硬、界限不清的真皮或皮下肿物，>3cm者罕见。
组织学特点：由连接成特征性丛状结构的小结节或长形细胞簇构成。肿瘤含有数量不等的3种类型细胞：单个核组织细胞样细胞、梭形纤维母细胞样细胞和多核巨细胞。细胞结节和细胞簇由结节周围的梭形细胞连接在一起。
有3种组织学亚型：
纤维组织细胞性亚型：主要由单个核组织细胞样细胞和多核巨细胞结节构成；
纤维母细胞性亚型：主要由长形簇状和短束状纤维母细胞样细胞构成；
混合型：包含上述两种结构，两者比例相等。
细胞异型性和多形性小，核分裂象一般少见，无坏死。10-20%病例有血管受侵。结节和簇状结构位于皮下组织和真皮深部，但也可侵及骨骼肌内。
免疫组化：vimentin、CD68(KPl)、CD163和SMA阳性。S100、PGP9.5、NKI/C3、GFAP、CD34、Desmin均(-)。
但有时两者鉴别非常困难，甚至认为两者可能是同一肿瘤。
3、富于细胞性真皮纤维瘤：当cellular neurothekeoma的瘤细胞以束状增生为主时，需与富于细胞性真皮纤维瘤鉴别。免疫组化富于细胞性真皮纤维瘤表达CD34和F-XIIIa，而不表达NKI/C3, MiTF, PGP9.5和CD10。当然也有学者认为cellular neurothekeoma可能是上皮样真皮纤维瘤，此认识并为大家认同。
4、上皮样肉瘤：结节性生长，嗜酸性上皮样和梭形细胞混合性增生，细胞核有轻度异型性，核空泡状并有小核仁。两种类型细胞逐渐移行，细胞间常有明显胶原沉积。肿瘤结节常有中心坏死，形成假性肉芽肿，类似良性渐进性坏死性病变，如风湿结节和环状肉芽肿。核分裂象一般少见，常<5/10HPF。免疫组织特点：CK(AE1/AE3)、EMA、CD34均（+），CD31、ERG、Desmin、CD68均(-),INI1缺失。而cellular neurothekeoma一般不表达AE1/AE3,EMA,CD34。
其他参考文献：
