本文刊于：中国介入心脏病学杂志, ,28(6): 354-356.
DOI:10.3969/j.issn.1004-8812..06.010
作者：赵梦林 高炜 祖凌云等
通信作者：祖凌云，Email：dr_zly@
作者单位：北京大学第三医院心内科
基金项目：北京大学第三医院临床重点项目（BYSY014）
1 临床资料
患者 女，32岁。主因“呼吸困难伴头痛1 d”于10月14日就诊于北京大学第三医院。患者入院前1 d无诱因出现夜间阵发性呼吸困难，伴头部颞侧及颈部搏动性跳痛。既往体健，无高血压病、糖尿病、心脏病等病史及吸烟饮酒史。入院查体：体温36.5℃，脉搏110次/min，呼吸20次/min，血压172/114 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神清，双肺底呼吸音消失，未闻及干湿性啰音，心率110次/min，可闻及S3奔马律，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹部及神经系统查体未见异常，病理征阴性，双侧桡动脉搏动对称。实验室检查示：氨基末端B型脑钠肽前体15 700 pg/ml，肌钙蛋白I 0.11 ng/ml，血常规、尿常规、粪便常规、肝肾功能、血脂、凝血及心肌酶等化验指标均正常。心电图示：窦性心动过速，前壁导联R波递增不良。超声心动图示：室壁节段运动异常（左心室前壁、侧壁、后壁中段-心尖段），左心室肥厚（左心室质量指数104.9 g/m2），肺动脉高压（肺动脉收缩压41 mmHg），左心室射血分数（LVEF）50%。X线胸片示：双下肺少许渗出，双侧少量胸腔积液。腹部超声示：肝胆胰脾肾未见异常、双侧肾上腺未见占位。因无神经系统定位体征，当时未行头颅CT检查。入院初步诊断：（1）急性心力衰竭；（2）高血压急症、高血压3级（很高危）。
入院后予硝普钠联合硝酸异山梨酯降压、适量静脉利尿药利尿、面罩吸氧治疗，患者血压仍较难控制，无明显下降趋势，呼吸困难进行性加重，提示心功能持续恶化。考虑患者青年女性，急性起病，有靶器官受损表现，对降压药物反应差，予相关检查筛查继发性高血压病因。肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）卧位试验：肾素活性（卧位）＞12 ng/（ml · h），血管紧张素Ⅱ（卧位）624.21 pg/ml，醛固酮（卧位）324.97 pg/ml，C反应蛋白12.96 mg/L。血浆去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺、尿香草基杏仁酸水平及自身免疫性抗体、免疫球蛋白、红细胞沉降率、甲状腺功能均未见明显异常（考虑患者应激状态影响皮质醇水平测定，因此未行皮质醇节律检查）。腹部增强CT示：右肾体积略减小，强化较左肾减低，左肾形态、密度未见明显异常；腹主动脉及双肾动脉近端管壁增厚，左肾动脉近端管腔狭窄＞70%，右肾动脉近端管腔近全闭塞。肾动脉狭窄病因主要有动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良及多发性大动脉炎。结合患者性别、年龄及起病特点，考虑其肾动脉狭窄病因为大动脉炎可能性较大。根据美国风湿病学会（ACR）制定的大动脉炎分类标准（表1），患者满足准入条件，同时分类标准得分≥5分，符合多发性大动脉炎诊断。至此得出，患者是由多发性大动脉炎引起肾动脉狭窄，进而导致高血压急症及急性左心室衰竭。
确诊后转入介入血管外科行肾动脉血管造影示：左肾动脉起始段狭窄，狭窄率约85%，远端分支显影良好，未见明显狭窄；实质期右肾显影较对侧浅淡；静脉期血流通畅；右肾动脉起始段闭塞，实质期右肾未显影（图1）。因患者双侧肾动脉均有明显狭窄且造成严重并发症、药物治疗效果不佳，心内科、风湿免疫科、介入血管外科多学科会诊后决定在给予药物积极抗炎的同时，对双侧肾动脉行经皮血管成形术（PTA）治疗。
PTA过程：导丝引导将导引导管置于左侧肾动脉开口处，造影导管通过肾动脉狭窄段，造影确认为真腔。交换0.018 in（1 in=2.54 cm） SV-5导丝（200 cm），引入5 mm×20 mm球囊（Boston Scientific Sterling，波士顿科学公司，美国）扩张狭窄段，复查造影见残余狭窄重，遂导入6 mm×30 mm球囊（Boston Scientific Sterling，波士顿科学公司，美国）再次扩张（图2）。复查造影示：左肾动脉主干血流通畅，原狭窄段无明显残余狭窄，血流通畅，未见夹层、对比剂外溢发生。导丝结合导管尝试选择性进入右肾动脉较困难，以微导管及微导丝技术辅助，小心探查，进入右肾动脉，更换0.018 in SV-5导丝（300 cm），引入5 mm×20 mm球囊（Boston Scientific Sterling，波士顿科学公司，美国）扩张狭窄段（图3），复查造影满意（图4）。术后当天，患者血压即恢复正常，未再出现呼吸困难等症状。住院期间给予醋酸泼尼松40 mg、每日1次，甲氨蝶呤10 mg、每周1次，阿司匹林100 mg、每日1次，氯吡格雷75 mg、每日1次，瑞舒伐他汀钙20 mg、每晚1次，苯磺酸氨氯地平5 mg、每日1次，骨化三醇胶丸0.25 μg、每日1次，碳酸钙D3片（磷酸钙1.5 g/维生素D3 125 U）1片、每日1次，替普瑞酮胶囊50 mg、每日3次，叶酸5 mg、每日3次。好转出院后，于门诊规律复诊，调整药物治疗方案。但1年后复查全主动脉CT血管造影（CTA），再次发现右侧肾动脉近闭塞，肾动态核素显像亦提示右肾动脉狭窄可能，左肾血流灌注正常。遂再次入院复查肾动脉造影，结果示：右肾动脉近端中段狭窄约50%，无手术适应证，继续加强药物保守治疗。
2 讨论
多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，病变多位于主动脉弓及其分支，其次位于降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累。根据1996年日本Numano制定的大动脉炎血管分型标准，共分为5型：Ⅰ型，累及主动脉弓及弓上分支。Ⅱ型，Ⅱa型，累及升主动脉、主动脉弓及其分支；Ⅱb型，累及升主动脉、主动脉弓及其分支、胸降主动脉。Ⅲ型，累及胸降主动脉、腹主动脉和（或）肾动脉。Ⅳ型，仅累及腹主动脉或肾动脉。Ⅴ型，Ⅱb型＋Ⅳ型，病变自升主动脉延续至腹主动脉、肾动脉，即全主动脉弥漫受累。肾动脉是大动脉炎常见受累血管。Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型均可累及肾动脉导致血管炎症，称大动脉炎性肾动脉炎（TARA），并可引起肾动脉狭窄（TARAS）。TARA常以高血压起病，在40岁以下继发性高血压病患者中60%的病因为大动脉炎。TARAS的临床并发症还包括心脑血管疾病、缺血性肾病、主动脉夹层等，是导致患者不良预后和早期死亡的重要原因。TARA高危人群的特征有：起病年龄＜30岁、55岁后起病的严重高血压病、急进型高血压病、恶性高血压病、腹部听诊有杂音、不明原因的肾萎缩、应用血管紧张素转换酶抑制药/血管紧张素Ⅱ受体拮抗药后迅速出现的氮质血症或肾功能恶化等。对于上述高危人群应筛查有无肾动脉狭窄的可能，超声、CTA、磁共振成像、数字减影血管造影是常用的检查手段。大动脉炎是一种自身免疫性血管炎性疾病，激素及免疫抑制药等药物治疗是病情控制的基础。根据发表的《中国大动脉炎性肾动脉炎诊治多学科专家共识》：TARA治疗应以风湿免疫科为主导，积极控制炎症，诱导病情缓解，保护脏器功能，手术治疗主要针对已出现动脉瘤或不可逆动脉狭窄的患者，对于上述患者应由多学科合作讨论手术风险和获益、手术时机以及手术策略，制定个体化治疗方案，手术治疗后仍然需要序贯内科的治疗与评估。手术治疗主要分为血管腔内治疗及开放性手术。血管腔内治疗具有创伤小、操作简便、疗效显着等特点，包括PTA和支架置入术，其中PTA因具有可重复操作、体内无遗留移植物等特点，已成为TARAS的首选治疗术式。支架治疗可以限制血管的弹性收缩，与单纯的球囊扩张相比，其动脉再狭窄发生率更低，对血压的改善情况也更好。病变复杂、广泛者可选用开放性手术。研究显示，血管内治疗和开放性手术均可长期改善TARAS患者的血压、肾功能、动脉血流和远期存活率，但开放式血运重建术的1年、5年生存率及远期预后更好。手术治疗的远期并发症主要为血管再狭窄、吻合口动脉瘤形成等。资料显示，多发性大动脉炎患者在血运重建术后8~22个月的随访期间，有14%~22%患者发生血管再狭窄。因此，选择术式应基于患者临床特征、局部解剖、功能变化和全身各脏器情况，结合总体风险及获益、脏器功能是否可逆、预期寿命等，制定个体化的外科手术治疗策略。总体而言，对于多数轻症、病变局限的患者，PTA是一线首选术式，但对于受累范围广泛和病变复杂的患者，开放性血运重建术可能获益更大。
纵观该患者诊治过程，考虑到其为青年女性、急性起病、迅速进展、对多种降压药物反应不佳等特点，重点排查肾血管性及内分泌性等继发性高血压病因，因腹部增强CT发现腹主动脉弥漫性狭窄及双肾动脉明显狭窄，结合临床特征从而确定了多发性大动脉炎及TARAS的诊断。由于患者的肾动脉已有严重的狭窄及闭塞，存在血运重建适应证，结合患者年龄及意愿，在给予内科药物治疗的基础上，同时行PTA开通狭窄肾动脉。但1年后复查造影时原开通右侧肾动脉已狭窄50%，也显示出单纯的PTA治疗TARAS的局限性，即术后再狭窄问题，远期可能仍需要支架置入或开放性手术治疗。
参考文献：略
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