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小儿肝性脑病的诊断

时间:2021-02-20 15:52:23

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小儿肝性脑病的诊断

小儿肝性脑病,小儿肝性脑病的诊断,今天匚愿得一人心为大家带来了有关于小儿肝性脑病的一些知识,希望大家能够喜欢,当然我们最大的愿望就是大家能从获得更多帮助,给您和您的家人贡献我们的一份力,还有更多关于疾病方面的问题,都可以在疾病百科频道找到哦。肝性脑病(hepaticencephalopathy)又称肝性昏迷(hepaticcoma)或肝脑综合征,是由严重的急、慢性肝病引起的,以代谢紊乱为基础,伴有复杂的神经精神症状的综合征,其发生和发展常标志着肝衰竭,病死率很高。肝性脑病包括肝性昏迷先兆,肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急、慢性肝病均可伴发肝性脑病。

1小儿肝性脑病的症状

根据肝脏原发病不同,肝性脑病的临床表现多种多样,症状出现和发展速度快慢不等,如重症中毒性肝炎所致的肝性脑病发生快,进展迅速,病势严重;肝硬化病情进展较缓慢,肝性脑病逐渐发生,时轻时重,病程较长,可反复多次昏迷。1.临床表现(1)精神神经系统症状:早期有性格改变和行为异常,婴儿常表现睡眠紊乱,白天困倦入睡,夜间兴奋玩耍,无故哭闹喊叫、萎靡不振、躁动不安,以及半昏迷、昏迷等。早期神经系统体征有反射亢进,肌张力增高。有时有“做鬼脸”样不随意运动,非持续性肌痉挛,踝阵挛阳性,出现扑翼样震颤,有时出现握持和吸吮等先天性反射,偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性,深昏迷时则各种反射均消失。扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。(2)急性重症肝炎:肝损害随着病情进行性加重,肝脏缩小,变薄、质地变软,标志着肝实质大块坏死。同时黄疸明显加重,总胆红素平均每天上升17.1??mol/L以上。慢性肝病肝可增大,质地硬,晚期肝萎缩,体检边缘不易触及。由于肝功能衰竭,二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢,随呼气排出,能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭,为预后不良的征兆。(3)出血:早期出血倾向仅在化验检查时发现,如凝血酶原时间延长,脾显著肿大者,血小板减少,晚期身体各部位出血。较常见的为皮肤、黏膜和眼结膜的出血点、紫癜、瘀斑、注射部位皮肤渗血、轻重不等的鼻出血,偶见咯血及血尿等。并发门脉高压者,易致食管-胃底静脉曲张出血,致呕血、便血,可危及生命。(4)脑颅内压增高:颅内压持续超过2.0kPa。①出现颅内压增高三大主征: A.头痛:是最常见的症状,多为额部及两颞,用力、咳嗽、弯腰和低头时加重。 B.呕吐:头痛剧烈时出现喷射性呕吐,可伴恶心。 C.视盘水肿:是重要体征。表现为盘头充血,边缘模糊不清,中央凹消失,视盘隆起,静脉怒张,动脉扭曲。早期生理盲点扩大,进而视野向心性缩小,视力减退终至失明。②可伴不全性展神经麻痹、复视、阵发性黑?、头晕、意识障碍、头皮静脉怒张、血压增高、脉搏徐缓等。③小儿可有头颅增大、颅缝增宽、囟门饱满隆起、头颅pp诊破罐音、头皮浅静脉扩张。(5)肝肾综合征:逐渐或突然出现少尿、无尿、氮质血症、酸中毒、高钾血症等肾功能衰竭症状。2.临床分期 肝性脑病临床表现差别悬殊。为便于观察,处理和疗效判定,一般将其分为4期:(1)一期(前驱期):轻度性格改变和行为失常。如脾气不好,无故哭闹,忧郁,淡漠。注意力不集中,言语增多,食欲异常,但回答问题准确,吐字不清,语速减慢。此期可出现扑翼样震颤(flapping tremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法:患儿伸出前臂和手呈水平状态,叉开五指,腕关节保持固定在一定位置,患儿手指即快速震颤,无节律,即为阳性)。扑翼样震颤常为双侧对称性,也有发生在一侧。脑电图多正常。此期经数天或数周,症状多不典型。(2)二期(昏迷前期):以意识改变、睡眠障碍和行为失常为特征。定向和理解能力减退。计算能力和书写能力障碍。语言不清,举止反常,不能进行简单的智力拼图,如搭积木,插拼图,用木棒摆五角星等几何图形。睡眠习惯昼夜颠倒,可出现狂躁,幻觉,恐惧等精神症状。此期除扑翼样震颤阳性外,脑电图出现对称性慢波,肌张力增高,踝阵挛阳性,巴宾斯基征(Babinski)阳性。同时伴运动失调。(3)三期(昏睡期):以昏睡和精神错乱为主。患儿大部分时期呈昏睡状态,呼之可醒,可以应答,常有意识模糊和幻觉。(4)四期(昏迷期):神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时,对痛刺激有反应,眶压反射存在,扑翼样震颤无法引出。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常放大,可出现阵发性惊厥,踝阵挛等。脑电图可出现极慢波。对肝性脑病分期意见尚不统一,且各期表现常有交叉重叠,界限也不十分清晰。3.分型 临床根据脑病发病急缓通常可分2型:(1)急性型肝性脑病:肝脏急性大块坏死和急性肝细胞功能衰竭,其特点是发病急骤、进展迅速、病情险恶、病死率高。(2)慢性型肝性脑病:病势发展缓慢,及时采用正确治疗,可得到缓解,但亦易复发,表现出症状发作与缓解间歇交替。 在严重肝病的基础上,肝病进行性恶化,黄疸不断加深,肝脏进行性缩小、变薄、变软,有肝臭,并有精神神经系统方面的异常,或伴有出血、少尿等现象,即可诊断为肝性脑病。

2小儿肝性脑病的治疗

治疗对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施,除加强支持和对症处理外,清除毒性物质,纠正代谢紊乱,阻止肝坏死,使肝脏得以修复和再生。具体措施如下:1.重症监护 患儿应住隔离病室,病室应消毒,专人护理。对已有Ⅱ级以上脑病症状出现,或有大出血、脑水肿等危象的病人,最好予以监护,以便及时发现严重的心肺功能失常,挽救病人的生命。2.一般治疗(1)饮食:不能进食者,每天供给液量不超过1200ml/m2;热量最好达40~60kcaL/(kg·d)。当病情好转时,饮食疗法按下述顺序逐渐改质、增量:①10%葡萄糖水口服。②炒米煮汤加10%葡萄糖。③炒米煮粥加葡萄糖10g/dl。④白米粥。⑤无蛋白质的半流质。⑥低蛋白半流质。⑦普通半流食。饮食的改质、增量过程约需2周,速度不宜太快。当口服量不足以维持机体的液体和热量所需时,以静脉输液补充之。(2)补钾:为防止低钾应给10%氯化钾溶液口服,明显低钾者按每天2~4mmol/L补充,在数天内逐渐补足,禁食者给0.1%~0.3%含钾液静脉缓慢滴注。肝性脑病病儿发生低钾血症的机会较多,但当合并有消化道出血或肾功能衰竭时又呈高钾血症,故应配合心电图和血生化检查,及时准确供钾,是抢救肝性昏迷的重要环节之一。(3)纠正酸、碱中毒:对有酸中毒时应给碳酸氢钠注射液,不用乳酸钠注射液因其需经肝脏代谢才能转变为HCO3-发挥作用;碱中毒时注意补钾,一般不需补充酸性溶液。3.护肝治疗 病儿昏迷期间热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液,热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解,减少对肝脏负担。(1)输入人血白蛋白:有利于肝细胞再生,并能提高血浆渗透压,减轻腹水,促进利尿,对防止和减轻脑水肿、维持水和电解质平衡都有益。人血白蛋白又是良好载体,特别对胆红素的运转和代谢有利。一般每天或隔天输人血白蛋白0.5~1g/kg,或输新鲜血浆25~100ml/d。(2)三磷腺苷(ATP):能供给能量和参与体内代谢,有助于肝细胞的代谢和新生,1~2次/d,每次20mg,肌注或静点。(3)葡醛内酯(肝泰乐,葡萄糖醛酸内酯):能与肝内和肠内毒物结合成为无毒的葡萄糖醛酸结合物由尿排出,每次50~100mg,1~2次/d,可口服、肌注或静点。(4)维生素C:可促进肝细胞再生和肝糖原合成,还有解毒和促进代谢作用。其他维生素B族、脂溶性维生素A、D、K、E等均应适量补充,脂溶维生素以肌注为宜。4.控制脑水肿、降低颅内压 应及早采取脱水疗法,一般给20%甘露醇,辅以利尿药及高张葡萄糖液。有条件可行颅内压监护;进食或补液维持水、电解质和酸碱平衡;服缓泻剂避免排便费力;保持呼吸道通畅和吸氧,必要时行气管切开。(1)降颅内压:控制脑水肿,对于轻型患者亦可口服用药,常用有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等。浓缩2倍血浆100~200ml或20%人血白蛋白20~40ml静脉注射,亦有消除脑水肿、降低颅内压的作用。①静脉滴注20%甘露醇,剂量为每次1~2g/kg,视病情而定,且肾功能不良病人也可应用。②30%尿素转化糖或尿素山梨醇溶液200ml,静滴2~4次/d。③呋塞米(速尿)20~40mg,肌注或静脉注射,1~2次/d。以上静脉给药,多用于重症患者。(2)肾上腺皮质激素:地塞米松5~10mg,静注或肌注2~3次/d;氢化可的松100mg静注,1~2次/d。(3)冬眠低温疗法。(4)巴比妥治疗:常用戊巴比妥或硫喷妥钠,初次剂量3~5mg/kg静脉滴注,颅内压回升时应增补2~3.5mg/kg。(5)对症处理:头痛者可用镇痛药,但禁用吗啡、哌替啶(杜冷丁)。癫病发作要给予抗癫痫治疗。可同时应用头部降温和过度通气等。必要时脑脊液外引流。5.降低血氨 以往主张用抗生素“抑制肠道内细菌”,近年来一部分人主张“服用微生态制剂”,机制尚不明。(1)限制蛋白质摄入:尤以动物蛋白,严重时应禁食。清洁肠道以减少氨的产生和吸收。可口服新霉素,或庆大霉素,甲硝唑(灭滴灵)等,抑制肠道内细菌,以减少细菌分解蛋白质。乳果糖(lactulose)在结肠分解为乳酸和醋酸,使肠道酸化阻碍氨的吸收,可口服或糖浆制剂灌肠。乳酶生也可抑制肠道细菌生长。(2)清洁灌肠:以清除肠道内积存的蛋白质或血液,用生理盐水灌肠后灌入食醋10~20ml(以等量盐水稀释)保留,可提高肠道酸性。(3)促进血氨排出:有血氨增高者用精氨酸,可将氨合成尿素由肾排出,每天20~40ml,以葡萄糖液稀释静滴,此药作用过程需有ATP和镁离子参加,故应同时使用。严重肝功能障碍时精氨酸效果并不明显,现已较少应用。天门冬氨酸钾镁在鸟氨酸循环中与氨结合成天门冬酸胺,转运至肾进行脱胺,此药降氨作用较以前常用的谷氨酸等为优。以10~20ml的10%天门冬氨酸钾镁溶液,加入葡萄糖溶液中静滴,1~2次/d。可间歇服用微生态制剂(如地衣芽孢杆菌,酪酸梭状芽孢杆菌等)以防肠道菌群失调。(4)抑制肠道内细菌:给予肠道不吸收的广谱抗生素如新霉素、氨苄西林(氨苄青霉素)等口服或灌肠,以抑制肠道细菌。(5)盐水清洁灌肠和食醋:目的为清除肠道内积存的蛋白质或血液。食醋可提高肠道酸性,减少氨的吸收,每次用15~20ml,加等量盐水稀释后灌肠,每天1次。禁用肥皂水灌肠,以防吸收氨。(6)降低肠道pH:半乳糖苷-果糖(简称乳果糖)和乳梨醇(拉替妥)是肠道非吸收性双糖。肠道细菌可使其分解为乳酸和醋酸,肠腔内pH明显下降,并可使肠内形成高渗状态,导致排空加快,从而使氨吸收减少,并可减少内毒素的形成和吸收。剂量为每天1~1.5g/kg,分3次口服或鼻饲,也可配成液体灌肠。也可使用乳酶生治疗,因它具有抑制肠道细菌生长的作用,从而间接减少蛋白质分解。(7)尿素酶抑制剂的使用:乙酰羟胺及烟酰羟酰胺可有效地抑制肠内各类尿素酶,从而抑制血氨的主要来源(尿素酶可分解尿素使血氨增高)。前者0.5g,3次/d;后者0.3~0.8g/d。6.促进肝细胞再生。7.调整氨基酸代谢失调 应用以肝用氨基酸输液(支链氨基酸)为主要成分的复合氨基酸注射液,调整肝用氨基酸输液(支链氨基酸)与芳香族氨基酸比例失衡,有利于脑病恢复。每次50~150ml,静脉滴注,1~2次/d,10~14天为一疗程。 8.微循环障碍的治疗 以山莨菪碱(654-2)为主。其他治疗 可酌情采用人工肝支持,血浆置换疗法,肝脏移植等,可提高存活率。我国目前正在开展和不断摸索中。

3小儿肝性脑病的病因

根据肝脏原发病不同,肝性脑病的临床表现多种多样,症状出现和发展速度快慢不等,如重症中毒性肝炎所致的肝性脑病发生快,进展迅速,病势严重;肝硬化病情进展较缓慢,肝性脑病逐渐发生,时轻时重,病程较长,可反复多次昏迷。1.临床表现(1)精神神经系统症状:早期有性格改变和行为异常,婴儿常表现睡眠紊乱,白天困倦入睡,夜间兴奋玩耍,无故哭闹喊叫、萎靡不振、躁动不安,以及半昏迷、昏迷等。早期神经系统体征有反射亢进,肌张力增高。有时有“做鬼脸”样不随意运动,非持续性肌痉挛,踝阵挛阳性,出现扑翼样震颤,有时出现握持和吸吮等先天性反射,偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性,深昏迷时则各种反射均消失。扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。(2)急性重症肝炎:肝损害随着病情进行性加重,肝脏缩小,变薄、质地变软,标志着肝实质大块坏死。同时黄疸明显加重,总胆红素平均每天上升17.1??mol/L以上。慢性肝病肝可增大,质地硬,晚期肝萎缩,体检边缘不易触及。由于肝功能衰竭,二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢,随呼气排出,能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭,为预后不良的征兆。(3)出血:早期出血倾向仅在化验检查时发现,如凝血酶原时间延长,脾显著肿大者,血小板减少,晚期身体各部位出血。较常见的为皮肤、黏膜和眼结膜的出血点、紫癜、瘀斑、注射部位皮肤渗血、轻重不等的鼻出血,偶见咯血及血尿等。并发门脉高压者,易致食管-胃底静脉曲张出血,致呕血、便血,可危及生命。(4)脑颅内压增高:颅内压持续超过2.0kPa。①出现颅内压增高三大主征: A.头痛:是最常见的症状,多为额部及两颞,用力、咳嗽、弯腰和低头时加重。 B.呕吐:头痛剧烈时出现喷射性呕吐,可伴恶心。 C.视盘水肿:是重要体征。表现为盘头充血,边缘模糊不清,中央凹消失,视盘隆起,静脉怒张,动脉扭曲。早期生理盲点扩大,进而视野向心性缩小,视力减退终至失明。②可伴不全性展神经麻痹、复视、阵发性黑?、头晕、意识障碍、头皮静脉怒张、血压增高、脉搏徐缓等。③小儿可有头颅增大、颅缝增宽、囟门饱满隆起、头颅pp诊破罐音、头皮浅静脉扩张。(5)肝肾综合征:逐渐或突然出现少尿、无尿、氮质血症、酸中毒、高钾血症等肾功能衰竭症状。2.临床分期 肝性脑病临床表现差别悬殊。为便于观察,处理和疗效判定,一般将其分为4期:(1)一期(前驱期):轻度性格改变和行为失常。如脾气不好,无故哭闹,忧郁,淡漠。注意力不集中,言语增多,食欲异常,但回答问题准确,吐字不清,语速减慢。此期可出现扑翼样震颤(flapping tremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法:患儿伸出前臂和手呈水平状态,叉开五指,腕关节保持固定在一定位置,患儿手指即快速震颤,无节律,即为阳性)。扑翼样震颤常为双侧对称性,也有发生在一侧。脑电图多正常。此期经数天或数周,症状多不典型。(2)二期(昏迷前期):以意识改变、睡眠障碍和行为失常为特征。定向和理解能力减退。计算能力和书写能力障碍。语言不清,举止反常,不能进行简单的智力拼图,如搭积木,插拼图,用木棒摆五角星等几何图形。睡眠习惯昼夜颠倒,可出现狂躁,幻觉,恐惧等精神症状。此期除扑翼样震颤阳性外,脑电图出现对称性慢波,肌张力增高,踝阵挛阳性,巴宾斯基征(Babinski)阳性。同时伴运动失调。(3)三期(昏睡期):以昏睡和精神错乱为主。患儿大部分时期呈昏睡状态,呼之可醒,可以应答,常有意识模糊和幻觉。(4)四期(昏迷期):神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时,对痛刺激有反应,眶压反射存在,扑翼样震颤无法引出。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常放大,可出现阵发性惊厥,踝阵挛等。脑电图可出现极慢波。对肝性脑病分期意见尚不统一,且各期表现常有交叉重叠,界限也不十分清晰。3.分型 临床根据脑病发病急缓通常可分2型:(1)急性型肝性脑病:肝脏急性大块坏死和急性肝细胞功能衰竭,其特点是发病急骤、进展迅速、病情险恶、病死率高。(2)慢性型肝性脑病:病势发展缓慢,及时采用正确治疗,可得到缓解,但亦易复发,表现出症状发作与缓解间歇交替。 在严重肝病的基础上,肝病进行性恶化,黄疸不断加深,肝脏进行性缩小、变薄、变软,有肝臭,并有精神神经系统方面的异常,或伴有出血、少尿等现象,即可诊断为肝性脑病。

4小儿肝性脑病的预防

感染是导致小儿肝硬化的主要原因,加强孕期保健,防止孕期各种感染性疾病,尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染,以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害,避免长期、大量接触,以防本症发生。同时应合理喂养,平衡膳食,做好小儿生后的各种预防接种工作,养成良好的卫生习惯,防治各种慢性炎症性肠病等等。凡患有慢性肝病的患儿都应坚持积极治疗,定期复查肝功能,防止肝功能衰竭至终末期。不论肝功能损害的程度如何,都要时刻避免诱发肝性脑病的因素。例如增强抵抗力,防止各种感染;饮食上避免过于粗糙、烫热食物导致血管破裂出血;忌高蛋白食物如大鱼大肉,饮食中常用味精、醋,忌烟、酒;保持大便通畅、忌用安眠药、麻醉药等。一旦出现行为失常,精神异常及神志改变就应送院进行详细检查、尽早处理。

5小儿肝性脑病的鉴别

有些病儿的原发肝病比较隐匿,长期未被发现,如肝豆状核变性,有时先出现精神异常,易误认为精神病,须认真检查,密切观察病情,及早做出正确诊断。还应与低钠综合征和器质性精神病等鉴别。

钠综合征: 表现循环不良、休克,如面色苍白发灰、皮肤花纹、四肢厥冷、血压下降、少尿等。精神方面表现为精神萎靡或嗜睡与烦躁不安交替,两眼凝视,重则惊厥、昏迷,严重时出现中枢性呼吸衰竭。

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