胆管癌的发病率处于原发于肝脏的肿瘤第二位，西方国家正处于增高的时期。此类肿瘤起源于胆道，按照发生的解剖部位分为肝内胆管和肝外胆管癌;而且肿瘤的预后很差，经常需要实行大块的肝切除以达到根治性切除的目的。肝门部胆管癌解剖位置特殊，肿瘤易侵袭、浸润转移，目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多，有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、中草药治疗和介入治疗，但最有效的方法仍为手术切除。
一、原位肝脏移植
肝移植为无法手术切除的肝门部胆管癌治疗提供了新的选择和方向，但由于移植后肝脏仍具有高复发率和预后不良，肝移植治疗肝门部胆管癌尚存有争议。反对者认为肝移植治疗肝门部胆管癌的长期生存时间较其他病因的肝移植差，且目前供体短缺，肝门部胆管癌患者进行肝移植后51%～53%出现肿瘤复发，5年生存率为28%～30%，甚至有学者认为肝门部胆管癌是肝移植的相对禁忌证。赞同者则认为肝移植使一部分无法根治性切除的肝门部胆管癌患者获得延长生命，甚至长期生存的机会。Rea等对38例Ⅰ、Ⅱ期的肝门部胆管癌术前辅助化疗、放疗后再施行肝移植，术后1、3、5年生存率分别达到92%、82%和82%，而单纯手术治疗组相应的生存率分别为82%、48%和21%，术后复发率也低于单纯手术组，分别为13%和27%。肝移植治疗的优势在于完整切除肝内肿瘤，达到R0切除，且便于肝门区清扫，因此无局部淋巴结转移的早期患者是较理想的肝移植受体候选者。
根治性手术切除是治疗肝门部胆管癌的主要手段，虽然还存在一定争议和挑战，但尽可能选择手术切除已得到临床一致认可。随着外科手术技术的不断进步以及各种治疗新观念的提出，患者的5年生存率逐步提高，生活质量进一步改善。
二、肝门部胆管癌淋巴结清扫
肝门部胆管癌多为腺癌，淋巴结转移发生率为30%～60%，淋巴结清扫是提高疗效的最重要措施之一。但关于淋巴结清扫范围仍没有统一标准，根据美国癌症联合会(AJCC)的胆管癌分期标准，区域淋巴结包括胆囊管、胆总管旁、肝门部、门静脉旁、十二指肠旁、胰腺旁、腹腔干和肠系膜上动脉旁淋巴结。对于淋巴结清扫的范围，目前主流的观点是从肝总动脉开始，整块切除肝十二指肠韧带上的淋巴、神经和纤维脂肪组织，包括肝动脉和门静脉的骨骼化。但是否需要清扫肠系膜上动脉旁和腹主动脉旁淋巴结仍有争议。Kitagawa等对110例肝门部胆管癌区域性淋巴结和腹主动脉淋巴结清扫的2652枚淋巴结检查发现，其中47.3%未见淋巴结转移，35.5%有区域淋巴结转移，17.3%有腹主动脉旁淋巴结转移。腹腔干和肠系膜上动脉旁淋巴结转移罕见，其淋巴结阳性率甚至低于腹主动脉旁淋巴结。因此，在肝门部胆管癌中可将腹腔干、肠系膜上淋巴结与腹主动脉旁淋巴结一并视为远处转移。研究还发现，术中探查发现腹主动脉旁淋巴结转移的病例，即使完成了扩大根治术，术后平均生存时间仅为7.6个月，5年存活率为0，因此建议有选择性地施行清扫腹主动脉旁淋巴结的扩大性手术。
5年生存率为10%～44%，常见的复发部位有肝门、肝内、后腹膜淋巴结，中位复发时间为12～43个月，影响复发的因素包括肿瘤组织学分级、TNM分期和手术切缘状况。对无法手术者，积极行PTCD、ENBD引流或采取介入方法经PTCD、ERCP放置支架，以期延长生命，提高生存质量。
