小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
1vogt-小柳原田综合征的临床表现
本病好发于青壮年,男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害可先后出现。临床一般分为三期:
1、前驱期
又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病,多数有感冒症状、全身不适、发热、头痛、头晕,常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍,偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有的患者出现耳鸣和听力减退,常为一过性,少数可有严重耳聋。小柳综合征,大约患者在起病期有脑膜刺激征,而原田综合征患者约有有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。
2、眼病期
一般在前驱症状5~6天后出现眼病,双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎,视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显,角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节,易引起虹膜后粘连,屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿,黄斑部水肿更明显,后极视网膜斑状水肿发灰,常引起视网膜脱离。
3、恢复期
一般6个月~1年,眼部炎症逐渐消退,视网膜脱离复位,眼底有广泛脱色素和色素斑片增生,形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1~2周陆续出现各种并发症,如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍,严重者可失明,少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征。数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。
2vogt-小柳原田综合征的病因
vogt-小柳原田综合征的病因尚不完全清楚,有人推测与病毒感染有关的自身免疫病,或者是对色素上皮的免疫反应。另有人推测与某些HLA抗原阳性有关,可能是细胞免疫和体液免疫共同作用而致病。虹膜睫状体的病理改变在本质上与脉络膜改变相同,系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶,有时可见有淋巴细胞的有丝分裂征象,但在虹膜内上皮样细胞形成不及脉络膜内明显。本病发展迅速容易反复发作,病程进展快致盲率高。早期由于本病表现不典型或对本病认识不足,常常导致误诊或漏诊。
(整理)
3vogt-小柳原田综合征应该如何预防?
vogt-小柳原田综合征的预防要尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗。戒烟戒酒。
4vogt-小柳原田综合征会引起哪些疾病?
vogt-小柳原田综合征可引发青光眼 、 白内障 、 视神经炎 ,严重者可失明 ,部分患者出现耳聋及前庭性平衡障碍,少数可表现柯萨柯夫综合征。
5vogt-小柳原田综合征的临床检查手段
vogt-小柳原田综合征实验室检查有腰穿CSF(脑脊液)检查。CSF的细胞数可增高,以淋巴细胞增多为主,蛋白含量可轻度增高,糖和氯化物一般无异常。其他辅助检查时脑电图可显示脑实质受累的改变,可呈弥漫性异常。影像学检查脑CT检查可无异常,脑MRI可有异常发现,但无特异性。
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