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婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征应该如何预防

时间:2022-12-16 14:28:31

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婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征应该如何预防

约75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期,除临床常见的特发性及症状性癫痫综合征,其他许多婴儿及儿童期癫痫(epilepsies of infancy and childhood)及癫痫综合征,都是这一年龄期特有的癫痫类型,提示癫痫在儿科疾病中占有重要地位。

1婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征是什么?

约75%的癫痫及癫痫综合征发生在婴儿至儿童期,除临床常见的特发性及症状性癫痫综合征,其他许多婴儿及儿童期癫痫(epilepsies of infancy and childhood)及癫痫综合征,都是这一年龄期特有的癫痫类型,提示癫痫在儿科疾病中占有重要地位。

某些类型儿童期癫痫是年龄相关的,儿童期(4~13岁)癫痫主要是各种类型小发作;儿童运动型癫痫常称为肌阵挛,但晚发型癫痫也有“肌阵挛”一词,需注意不应将两者混淆;热性惊厥多见于某一年龄段如6个月~6岁儿童;颞叶或广泛性尖波活动伴良性运动性或复杂部分性癫痫见于6~16岁儿童;青少年肌阵挛癫痫出现于青春期中后期等;新生儿癫痫主要为局灶性发作,表现屈性肌阵挛,有时可为伸性。

2婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征应该做哪些检查?

1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。

2.脑脊液检查 颅内压增高提示占位性病变或CSF循环通路障碍,如较大的肿瘤或深静脉血栓形成。细胞数增高提示脑膜或脑实质炎症,如脑脓肿、脑囊虫、脑膜炎或脑炎;CSF蛋白含量增高提示血-脑脊液屏障破坏,见于颅内肿瘤、脑囊虫及各种炎症性疾病导致癫痫。

1.脑电图检查 不同类型可有不同特征,请参阅临床表现部分。

2.神经影像学检查 CT、MRI检查对原发病因诊断有重要意义。

3婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征可以并发哪些疾病?

目前认为癫痫病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。

4婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征应该如何预防?

癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。

导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。

5婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

1.原发性阅读性癫痫 口面或下颌肌刚出现阵挛时,停止阅读可终止发作,但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。

综合征 安定静脉注射可终止发作,AEDs疗效及预后与病因有关,许多病例疗效不满意,激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难,AEDs难以控制发作,预后不良。可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注(Hart etal,1994)。早期行半球切除术可中止发作,阻止智力减退,远期疗效可能较好(Vining etal,1993)。

3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,HHS) 治疗困难,对症处理,AEDs难以控制发作,预后不良。

4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。

5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),多数病例疗效较好,也有未经治疗停止发作者,部分病例治疗困难,约1/3病人需用药4~5年以上。

6.早期肌阵挛脑病 AEDs及ACTH疗效不明显,常早期死亡。

7.大田原综合征 本病治疗困难,AEDs无效,少数病例用ACTH可能有效,多数病例有重度智力低下及体格发育障碍,多数患儿早期死亡。

综合征 卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)常可控制发作,但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常,长时间缓解失语和癫痫发作;安定静脉注射可使EEG恢复正常,患儿语言功能恢复需语言训练。

9.常染色体显性夜间额叶癫痫:卡马西平通常可有效地预防本病发作。

10.室管膜下灰质异位(subependymal heterotopia) AEDs治疗无效,外科切除结节可能治愈,提示临床难治性癫痫患儿常规AEDs治疗无效者需行MRI检查。

(二)预后

本组疾病不同类型预后不同,预后也与原发病因相关。

1.原发性阅读性癫痫 与遗传因素有关,一般呈良性经过。

综合征及Rasmussen综合征 AEDs难以控制发作,预后不良。

3.偏侧抽动偏瘫综合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome,HHS) 偏瘫进行性加重,约半数病人出现偏盲,可有偏身感觉障碍、构音困难或语言障碍,患者智力可受损。AEDs难以控制发作,预后不良。

4.颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫 AEDs多可以控制发作。

5.肌阵挛-站立不能发作癫痫 多数病例疗效较好,也有未经治疗停止发作者,部分病例治疗困难。

6.早期肌阵挛脑病 本病预后不良,AEDs及ACTH疗效不明显,常早期死亡,很少活到2岁。

7.大田原综合征 合并重度智力低下及体格发育障碍,多数患儿早期死亡。

综合征 患者的癫痫发作预后较好,通常10岁时停止,15岁时全部病例终止发作;但语言功能恢复较困难,患儿发病年龄愈小、治疗愈晚,语言恢复愈差。

9.常染色体显性夜间额叶癫痫 AEDs多可以控制发作。

10.室管膜下灰质异位 AEDs治疗无效,外科切除结节可能治愈。

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