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幼年型慢性粒细胞白血病应该做哪些检查

时间:2018-09-18 14:21:19

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幼年型慢性粒细胞白血病应该做哪些检查

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1幼年型慢性粒细胞白血病是什么?

慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征。

2幼年型慢性粒细胞白血病应该做哪些检查?

1.血液检查 幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞,外周血多有重度贫血表现,网织红细胞增加,外周血白细胞数增高(15~100)×109/L,白细胞计数白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主,嗜碱性粒细胞不增多。血小板减少,碱性磷酸酶活力减低,相对于CML来说尚有以下特征:外周血单核细胞比例>10%,幼稚细胞比例<5%;Hb-F升高;高丙种球蛋白血症。MDS伴有7号染色体单体时与JCML临床表现相似,但Hb-F不高。

2.骨髓象 骨髓未成熟单核细胞增高,幼稚细胞比例<30%;没有特殊的形态学异常,可见中性成熟粒细胞显著增生,红系、巨核系减少。

3.其他 Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白增高(40%~60%,少数<9%),血红蛋白A2减少。

3幼年型慢性粒细胞白血病容易与哪些疾病混淆?

1.与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别 幼年型慢粒需与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别,特别是持续的EB病毒感染,更与幼年型慢粒的临床表现相似,但这些疾病都不会有幼儿慢粒的高胎儿血红蛋白水平。

2.家族性慢性粒细胞白血病综合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome) Smith等(1974)报告两对同胞同患家族性慢性粒细胞白血病综合征,其临床表现亦与幼年型慢粒相似,但其生存期比幼儿慢粒明显为长。

与的鉴别 如表1所示。

4幼年型慢性粒细胞白血病可以并发哪些疾病?

常并发反复感染、出血、重度贫血,肝脾淋巴结肿大和骨痛,可并发黄瘤及湿疹样皮炎,还可并发多发性牛奶咖啡色小皮疹(常见于神经纤维瘤)等等。

5幼年型慢性粒细胞白血病应该如何预防?

1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素, 接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。

3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。

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