很多人都知道,人的身体需要各种维生素,不然就会发生疾病或是并发症,今天我们要了解的就是维生素B6,维生素B6对身体很重要,可预防或是治疗很多疾病,如果身体缺乏此元素会引起很多并发症和危害,并且婴儿出现小儿维生素B6缺乏病的机率非常高,那么小儿维生素B6缺乏病的发病机制是什么呢?
1小儿维生素B6缺乏病的发病机制是什么呢?
很多人都知道,人的身体需要各种维生素,不然就会发生疾病或是并发症,今天我们要了解的就是维生素B6,维生素B6对身体很重要,可预防或是治疗很多疾病,如果身体缺乏此元素会引起很多并发症和危害,并且婴儿出现小儿维生素B6缺乏病的机率非常高,那么小儿维生素B6缺乏病的发病机制是什么呢?
维生素B6包括6种可以通过酶可互相转换的吡哆醇(pyridoxine,PN)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)、吡哆醛(pyridoxal,PA或PL)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中,作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。PL及PM磷酸化后变化辅酶,磷酸吡哆醛(PLP)及磷酸吡哆胺(PMP)。吡哆醇为人工合成的产品,在植物中也有;在动物体内,多以辅酶PLP及PMP的形式存在。因为5-磷酸吡哆醛是氨基酸代谢中许多酶的辅酶,故蛋白质代谢需要维生素B6的参与,当维生素B6缺乏时,可致机体免疫力下降、发生贫血等。
维生素B6依赖症是伴性隐性遗传疾病,影响各种维生素B6脱辅基酶蛋白,并能引起惊厥、智力缺陷、胱硫醚尿、铁胚细胞(铁过载)性贫血、荨麻疹、哮喘以及黄尿酸尿。由于在神经系统中,PLP与谷氨酸脱氨酶的辅基酶蛋白不能合成,使γ氨基丁酸(GABA)合成减少,GABA是中枢神经系统抑制性神经递质,其脑内浓度降低,造成惊厥阈降低,临床上出现惊厥。
5-磷酸吡哆醛是血红蛋白合成的第一步反应(甘氨酸与琥珀酸结合生成δ-氨基乙酰丙酸)过程中不可缺少的辅酶,该疾病可能由于δ-氨基乙酰丙酸合成缺陷,从而导致血红蛋白合成障碍。临床可出现小细胞低色素性贫血。
小儿维生素B6缺乏病的发病机制与很多因素有关,患者了解后要进行预防,大家要知道小儿维生素B6缺乏病是危害身体健康的疾病,会影响患者的生长发育,对疾病就要引起重视,为了预防疾病患者可定期做微量元素的检查,能及时发现疾病。
2小儿维生素B6缺乏病的检查项目有哪些
小儿维生素B6缺乏病是通过血液检查发现的疾病,那么小儿维生素B6缺乏病的检查项目有哪些呢?疾病的检查方法主要有实验室检查,其中包括直接法和间接法进行检查,但是要诊断出疾病还要结合患者的症状,下面就一起来了解疾病的检查方法。
实验室检查:评价体内维生素B6水平的方法包括直接法(如血浆磷酸吡哆醛浓度、血浆总维生素B6浓度或尿维生素B6浓度测定)和间接法(尿色氨酸降解产物的水平、红细胞内依赖性维生素B6酶活性或血浆高半胱氨酸含量的测定)。
1.直接法
(1)血浆磷酸吡哆醛(PLP)浓度测定:血浆5-磷酸吡哆醛是肝脏维生素B6的主要存在形式,并且反映组织中的储存,但是血浆5-磷酸吡哆醛对该种维生素摄入量的反应相当缓慢,需要10天才能达到一个新的稳定状态。但在评价时应考虑可能影响PLP浓度的各种因素,如蛋白质的摄入增加,AKP的活性升高都可使血浆PLP浓度下降。目前是以20nmol/L血浆PLP浓度为评价维生素B6营养状况的指标。但胎儿体内5-PLP浓度非常高,出生后第1年内迅速降低,然后降低缓慢。所以评价新生儿及婴儿维生素B6的营养状况较困难。
(2)血浆总维生素B6浓度测定(包括游离维生素B6及吡哆醇磷酸盐):本方法较为简单,是了解体内维生素B6营养状况的敏感指标,但是测定值的波动较大,因此限制了它的使用价值。
(3)尿中维生素B6浓度测定:尿中维生素B6排泄,特别是4-吡哆酸的排泄已被广泛用于研究维生素B6的需要量。吡哆酸的排泄量约占维生素B6摄入量的50%,4-吡哆酸的排出量反映近期膳食维生素B6摄入量的变化,正常尿内排泄4-吡哆酸量大于0.8mg/d,如果少于0.2mg/d,即表明维生素B6缺乏。
2.间接法
(1)尿中色氨酸降解产物的水平(尿色氨酸负荷试验):尿中黄尿酸的排出量是维生素B6缺乏的最早标记物之一。正常情况下,黄尿酸是一种微量的色氨酸降解产物,色氨酸降解的主要途径是通过5-磷酸吡哆醛依存的犬尿氨酸酶。微量黄尿酸也涉及5-磷酸吡哆醛依存的酶。维生素B6缺乏时,色氨酸的代谢产物及衍生物生成增加,由尿排出体外。黄尿酸能可靠地反映维生素B6的营养状况,给予色氨酸负荷试验可以明确诊断,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g),通过测定色氨酸降解产物来评价维生素B6的营养状况,维生素B6缺乏患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸,尿中黄尿酸排出量>50mg。正常人无此现象,但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性。
(2)红细胞内依赖性维生素B6酶活性的测定:血清及红细胞谷草转氨酶降低。红细胞内需要PLP酶,如谷丙酮酸转氨酶(EGPT)、谷草酰乙酸转氨酶(EGOT)、天门冬氨酸转氨酶(α-EAST)等,也是评价体内维生素B6营养状况的敏感指标。常将红细胞加和不加PLP之比作为评价维生素B6营养状况的指标,加上PLP测定谷丙或谷草转氨酶的活性,如活性上升20%以上,表明维生素B6缺乏。
患者检查后就能明确小儿维生素B6缺乏病,确诊了疾病后要进行有效的治疗,治疗疾病的方法是药物治疗和饮食疗法,治疗时要按照医嘱用药,不可盲目的选择治疗,会造成过度的依赖药物,对身体是没有好处的。
3小儿维生素B6缺乏病的发病原因有哪些呢?
小儿维生素B6缺乏病是生活中很常见的疾病,属于微量元素中的维生素B6缺乏,只要患者及时补充就能恢复正常,但是很多人对小儿维生素B6缺乏病的发病原因不了解,也不去医院检查,就无法发现疾病,那么小儿维生素B6缺乏病的发病原因有哪些呢?
1.维生素B6缺乏症 (1)膳食组成的影响:蛋白质代谢需要维生素B6的参与,当膳食中蛋白质的摄入量高时,维生素B6的需要量也多,如以蛋白质摄入量为基础计算,摄取100g蛋白质,每天需摄入维素B6 1.5~2.5mg,每天适宜摄入量:婴儿为0.1~0.3mg,儿童为0.5~1.5mg。
(2)摄入不足:婴儿由于母亲维生素B6摄入不足,引起乳汁中维生素B6的分泌量减少,或者人工喂养的婴儿,牛乳经过多次加热、煮沸,造成维生素B6的破坏,均可造成婴儿的维生素B6缺乏症(vitamin B6 deficiency)。
(3)需要量增加:儿童生长发育速度较快,需要量也相对较多。如小儿患结核、水痘、肺炎以及高热时,维生素B6的消耗增加,如未予及时补充,则造成维生素B6的缺乏。患甲状腺功能亢进时,维生素B6辅酶活力降低,维生素B6的需要量增加。
(4)药物影响:异烟肼、环丝氨酸、L-多巴、肼苯达嗪、D-青霉胺、四环素等均可导致维生素B6缺乏。异烟肼、肼苯达嗪与维生素B6形成非活性衍生物,加速了维生素B6排泄;青酶胺、环丝氨酸是维生素B6的抗代谢剂,均会加重维生素B6缺乏。
(5)吸收障碍:如患有消化系统疾病,如慢性腹泻、肠道感染、肠吸收不良综合征等疾病均可减少维生素B6的吸收。
2.维生素B6依赖综合征维生素B6依赖症多属遗传性疾患,是犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。因此,维生素B6的需要量为正常小儿所需的5~10倍,极易出现维生素B6缺乏。
孕妇在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
当大家了解小儿维生素B6缺乏病的发病原因后,要对疾病进行预防。维生素B6可通过各种饮食获取,只要患者合理搭配饮食、营养均衡就不会发生小儿维生素B6缺乏病,患者还要定期做身体检查,能及时发现异常进行治疗。
4小儿维生素B6缺乏病要如何预防呢?
患上小儿维生素B6缺乏病后,会造成消化、神经等系统受到影响,同时造成患者免疫力低下,出现贫血、发育迟缓等疾病,在生活中要对小儿维生素B6缺乏病进行预防,那么小儿维生素B6缺乏病要如何预防呢?
1.摄取维生素B6量 正常维生素B6需要量,1.6~2.0mg/d。妊娠期的妇女需每天补充2.2mg,哺乳期间则需2.1mg。
2.提倡母乳喂养如果乳母维生素B6缺乏,应及时予以补充,避免婴儿发生维生素B6缺乏症。
3.及时添加辅食 合理补充含维生素B6丰富的食物,并注意合理搭配。高蛋白质、低碳水化合物饮食时,应适当增加维生素B6的摄入。
4.人工喂养 人工喂养的婴儿,牛乳不宜经过多次加热、煮沸,避免造成维生素B6的破坏,造成婴儿的维生素B6缺乏。
5.及时治疗疾病 消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等疾病,应多摄入含维生素B6丰富的食物,如肉类、水果、蔬菜、谷类食物,都含有一定量的维生素B6。
6.补充维生素B6 如结核病人应用异烟肼治疗时,要注意神经系统症状,如出现异常应减少异烟肼量,最好同时加用维生素B6,应按照100mg/d异烟肼补充10mg/d维生素B6的比例进行补充;如使用青霉素胺(penicillamine)做治疗的患者必须补充维生素B6,与维生素B1、B2、泛酸、C及镁配合作用,可增强效果。服用环丝氨酸等维生素B6拮抗剂,应补充2mg/kg的维生素B6。如口服有严重不能耐受的不良反应,如长期腹泻、呕吐或大部分小肠切除后需要全肠外营养维持者,可通过肠外途径予以补充。
小儿维生素B6缺乏病的预防方法很简单,要预防疾病可从孕前开始补充维生素B6,孕期可做微量元素的检查,并且婴儿出生后要及时做儿保,也能及时发现异常,一旦检查出有小儿维生素B6缺乏病,就要采取正规的措施补充营养,可避免疾病危害身体健康。
5患上小儿维生素B6缺乏病怎么治疗呢?
婴儿在成长过程中会做微量元素的检查,通过检查会发现身体缺乏的维生素,要及时补充才能更健康的成长,在众多婴儿中通常会发生小儿维生素B6缺乏病,疾病的发生与很多因素有关,发现疾病后就要进行治疗,那么患上小儿维生素B6缺乏病怎么治疗呢?
小儿维生素B6缺乏病的治疗方法有:
1.去除病因 询问病史,了解病因,治疗消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等造成维生素B6缺乏的疾病,以去除病因。
2.调整饮食 维生素B6推荐的每天适宜摄入量,6个月以下的婴儿为0.1mg,较大婴儿增加为0.3mg;1~3岁为0.5mg,4~6岁为0.6mg,7~13岁为0.7~0.9mg,14岁以后为1.1~1.2mg。合理补充含维生素B6丰富的食物,避免发生维生素B6缺乏。
3.补充维生素B6 通常用维生素B6 10~20mg/d足量治疗,连续3周,症状好转后,减量为2~5mg/d,根据症状连续用数周即可。婴儿如静脉注射10mg维生素B6,可立即缓解由维生素B6缺乏所引起的抽搐;如用10mg/d口服,需1~2周方可缓解。
4.维生素B6依赖症 必需每天肌注2~10mg,或口服维生素B6 10~100mg,需终生应用维生素B6治疗,具有一定的疗效。
以上为大家介绍的就是小儿维生素B6缺乏病的治疗方法,通过治疗能及时补充维生素B6,不然患者的成长就会受到影响,容易出现生长发育慢、骨骼发育异常、容易发生消化系统的疾病,所造成的危害是非常多的,一定要引起重视。