皮质醇增多症
一、定义
皮质醇增多症,又称Cushing症或帕金森-坎杜雷症,是由慢性过量分泌皮质醇导致的慢性内分泌性疾病。
二、表现
当Cushing症发病时,患者遭受的症状包括:脂肪肥厚,尤其是腹部;面部及躯干肥大;头面部多毛;抽痒轻微且偶尔出现;抑郁情绪波动;增加的血糖和血清浓度;腰部肌肉萎缩;头部有静压痛;注意力不集中和记忆力减弱;头痛;淋巴结性关节炎;慢性疲劳和体重减轻;手脚冰凉。
三、病因
Cushing症的发病率与肾上腺皮质功能亢进有关。一般认为肾上腺皮质功能亢进的原因有两个:一是因为内分泌系统自身功能异常,产生多余的皮质醇来加重Cushing症;另一是少数情况因为位于脑下丘脑或垂体前叶中的皮质醇细胞瘤所致。
四、诊断
治疗Cushing症需要先根据患者症状准确诊断,一般使用症状诊断、临床实验室检查等所有可用的资料来确认。最常用的实验室检查有:血清皮质醇激素测定、24小时尿皮质醇测定、矮度纤维蛋白测定、垂体视网膜素测定及脑脊液分析等。
五、治疗方法
Cushing症肾上腺皮质功能亢进的治疗主要是手术治疗。当肾上腺疾病本身是Cushing症的原因时,应采用不同的手术方法。激素取环术、肾上腺脱体术和放射治疗是治疗Cushing症最常用的手术方法。在Cushing症治疗中,激素取环术更为常用,取得最为理想的治疗效果。
六、预防
为避免Cushing症的发生,可采取以下预防措施:
(1)限制或避免过度使用皮质激素;
(2)早期由医生检查皮质激素治疗前及治疗后身体情况;
(3)合理饮食、加强体育锻炼;
(4)密切观察家人是否患上Cushing症,以便早发现早治疗;
(5)慢性病及糖尿病病人应及时由专业医生进行规范治疗,以减少残存病灶,避免慢性炎症反应的发生,以降低Cushing症的发病率。
皮质醇增多症患者出现腹胀四肢无力
一、病因
1. 皮质醇增多症(Cushing syndrome,CS)是指由一般水平以上的皮质醇(脑垂体原发性/因房室综合征)所致的综合征。
2. 临床常见有两种原因:原发性(脑垂体腺瘤或其他原发性腺瘤)和因房室综合征(糖皮质激素滥用或剂量过大)。
3. 原发性脑垂体腺瘤患者常出现Cushing综合征,普遍表现为脑垂体腺瘤分泌过多的肾上腺皮质激素,使病人皮质醇水平升高,常诱发各种临床症状。
二、病理
1. 患有皮质醇增多症的患者皮质醇水平升高,对各细胞系出现活性升高的影响,最终导致细胞的发育和正常代谢受损。
2. 升高的皮质醇可以明显抑制免疫系统功能,抑制T细胞增殖和大部分B细胞的功能,严重的情况可能会影响T和B细胞的正常发育,使患者机体免疫力低下。
3. 另外,升高的皮质醇还会抑制激素分泌,引起其他激素(如肾上腺素)分泌异常,对身体器官造成一定的损害,易引起心血管病变、肝脏病变、营养不良症状和骨骼等器官的病变。
三、临床表现
1. 临床症状多样,而且不同患者的表现也不一样。表现为面部肥大,明显有皮质醇橙皮症和痤疮,体形肥胖,典型病人皮质醇增多症表现为“凹陷胸、驼背,四肢粗短”。
2. 生殖器症状:由于皮质醇水平升高,常伴有多囊卵巢综合征、睾丸萎缩、性欲减退等。
3. 肝功能衰竭、浮肿、肌痛及免疫低下等。
4. 休克综合征:Cushing综合征的患者有可能出现血清低蛋白血症,并引起休克综合征的发生。
四、诊断
1. 临床表现:上述症状多为B型肥胖,伴有肥厚的皮质醇增多症状,如天疱疮、肝硬化等。
2. 血清学:血清皮质醇水幺升高
3. 影像学检查:CT/MRI可显示出脑垂体腺瘤;脑垂体腺瘤放射性核素扫描:可证实有腺瘤存在。
4. 核磁共振:脑垂体腺瘤多在脑垂体发现,但是也可以出现在其他部位。
五、治疗
1. 药物治疗:例如氟比星、庚酸乙腈及维甲酸乙酯等抗皮质醇药物,能够有效抑制皮质醇水平升高。
2. 手术治疗:脑垂体腺瘤属于原发性Cushing综合征,可以通过微创手术进行治疗。
3. 放射治疗:糖皮质激素滥用或剂量过大引起的皮质醇增多症可以通过放射治疗(包括糖皮质激素或其他节育后效应)来进行治疗。
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