年轻患者双下肢麻痹、感觉异常或进行性肌无力
双下肢（有时双上肢或四肢或一侧）麻痹、感觉异常或进行性肌无力甚至瘫痪以及大小便逐渐不能控制发展至大小便失禁，一般是脊髓病变，先建议就诊于神经外科！！！！！！一般主要由脊髓占位性病变（脊髓肿瘤）或脊髓血管病变（脊髓动静脉畸形、脊髓动静脉瘘、脊髓海绵状血管瘤）。往往脊髓肿瘤磁共振容易发现，而对于脊髓血管病变，因发病率低，磁共振有时诊断困难，患者往往就诊于脊柱骨科，来我科诊治病人多数已行腰椎间盘突出手术但双下肢症状未缓解甚至加重，最后再就诊于神经外科，此时因脊髓已经发生不可逆性损坏，手术效果不如初次就诊患者，预后较差。脊髓动静脉畸形一般好发于年轻患者，一般好发于20-35周岁左右，而脊髓动静脉瘘（统称）一般好发于中年患者，40-55周岁左右。年轻患者临床表现一般为突发的颈、胸、腰部剧烈疼痛合并肢体无力或大小便失禁，而中年患者常为双下肢麻痹进行性加重，而后进展为大小便失禁，最后进展为双下肢无力甚至双下肢瘫痪。（临时编辑，就是科普个大概）
今年50岁的李某，因为腰疼到医院检查治疗，下午治疗后好转，没想到晚上10点多的时候，又出现了排尿困难、双腿无力、肚子胀痛......的新症状......
他这是怎么了？明明是做了CT检查，发现腰痛是右侧肾结石引起的。
实际上，他除了肾结石，还得了一个罕见病，即脊髓血管畸形。
这是一种先天性疾病，其发病时可以出现突然的腰背部剧烈疼痛、肢体瘫痪、大小便障碍等表现。
得了这个病不用担心，临床上不管是血管内治疗，还是外科治疗，都能帮助大多数患者缓解症状，提高患者生活质量。#健康科普排位赛##腰疼#
警惕不当治疗加重病情
腰椎疾病有很多治疗手段，如小针刀、膏药、推拿、正骨、牵引、手术等。大部分患者可以通过保守治疗获得较好疗效。很多人颈酸背痛的时候，会首先选择去按摩或者理疗，按摩或者理疗通常只能暂时缓解症状，不恰当的按摩、推拿甚至会适得其反加重病情。所以无论是颈椎病还是腰椎病，最好找专业医生诊断清楚后再选择恰当的治疗。在进行非手术治疗前，患者需要明确诊断，排除椎管内肿瘤、脊髓血管畸形、脊髓栓系、脊柱滑脱等疾病，不要耽误正确的治疗。
在保守治疗效果不佳的情况下，可以手术治疗。
#三博脊柱#
脑干巨大毛细血管扩张症
Giant Capillary Telangiectasia
Of The Brain Stem
毛细血管扩张症或毛细血管畸形乃是正常脑组织内散在分布的扩张毛细血管，典型地发生于脑干，大脑半球和脊髓，大多数为偶然发现，很少引起临床症状。典型的MRI特征是中脑或桥脑轻度强化（图1，2白箭）伴静脉性血管瘤（图1黄箭）。一个关键的影像特征是病变于SWI序列呈低信号，此与扩张的毛细血管内流动缓慢的血流中存在的脱氧血红蛋白有关。随时间经过病变无进展，无占位效应，无水肿均有助于证实诊断。
可以高压氧治疗的常见疾病
（一） 急症适应证
一经确诊应尽快接受高压氧治疗，挽救生命，抢救脏器功能。
1.急性一氧化碳中毒及其他有毒气体中毒；
2.气性坏疽、破伤风及其它厌氧菌感染；
3.减压病；
4.气体栓塞症；
5.电击伤、溺水、窒息、猝死、休克、手术或麻醉意外等引起的急性脑功能障碍；
6.急性视网膜血管阻塞（中央动脉、静脉阻塞）；
7.脑水肿；
8.肺水肿（除心源性肺水肿）；
9.挤压综合征；
10.断肢（指、趾）再植及皮肤移植术后血运障碍；
11.急性缺血缺氧性脑病。
（二） 非急症适应证
一经确诊尽早接受高压氧治疗，加快恢复速度，提高恢复质量 。
1.缺血缺氧性脑血管疾病：脑梗塞、脑动脉硬化、脑供血不足、老年性痴呆，神经衰弱等；
2.缺血缺氧性心血管疾病：冠心病、心梗稳定期、心绞痛、心肌炎、心律失常；
3.颅脑外伤、脑出血、颅内良性肿瘤术后及后遗症、脑及脊髓血管畸形、脊髓损伤等；
4.各种脑炎（病毒性、化脓性、乙型脑炎等）、脑脊髓膜炎及后遗症；
5.神经血管性头疼、面神经麻痹、动眼神经、视神经、展神经损伤、周围神经损伤等；
6.骨折及愈合不良、慢性骨髓炎、腰椎间盘突出；
7.周围血管性疾病：脉管炎、慢性皮肤溃疡、糖尿病足；
8.突发性耳聋、耳鸣、脑鸣；
9.糖尿病性眼底病变、中心性浆液性视网膜脉络膜炎、视神经萎缩、视神经炎；
10.溃疡性结肠炎；
11.放射性损伤：放射性骨髓炎、肠炎、膀胱炎、皮肤损伤及颅脑损伤等；
12.牙周炎及牙周病变；
13.婴幼儿神经运动发育迟滞、自闭症、脑瘫；
14.多发性硬化、脊髓空洞症、红斑狼疮、系统性硬皮病等自身免疫性疾病；
对以上疾病有的疗效好；有的与其它方法合并可有很好的疗效；有的只起辅助治疗作用，能缓解病情或阻止疾病的发展。
【17岁花季少女染怪病，后腰长浓密毛发，入院一查医生迅速为其磨骨】近日北京，17岁女孩小吴从小患上了一种“怪病”，她后腰的位置上长了一些毛发。随着她一天天的长大，腰上的毛发也会长，而且越长越多。由于毛发的位置比较大，她平时不会穿露太多的衣服，住寝室换衣服时去洗漱，都会避着同学。在4个月前，小吴出现腰疼和腿部不适的症状，她发现放脚时控制不了，知觉感知不太好。小吴妈妈带女儿来医院就诊，医生分析是先天脊髓发育畸形，在显微镜下将一些骨头给磨除掉。目前手术顺利女孩恢复良好。
这个帅小伙儿，19岁，左腿无力有半年了，在当地做了一段时间理疗，效果不明显。最近1周出现了腰骶部的疼痛感，越来越明显。
到医院做了腰椎以及胸椎的磁共振检查，发现胸髓内有个肿瘤，还有脊髓拴系，脊髓纵裂畸形（脊髓被分隔劈开），脊柱裂。另外查体发现小帅哥的腰骶部可以看到异常团簇的毛发。
手术发现肿瘤的成分主要以豆渣样的稀软物为主，考虑表皮样囊肿。这也是先天性的疾病，脊髓拴系的病人常合并有这类肿瘤。手术后一定要定期复查，观察肿瘤有无复发。
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17岁的女孩小吴，从小后腰的位置上就长了些毛发，而且越长越多。更令人担心的是，4个月前，小吴突然出现腰疼和腿部不适的症状。医生分析是先天脊髓发育畸形，于是在显微镜下将一些骨头给磨除掉。目前手术顺利，女孩恢复良好。
有身患同样疾病的网友表示，这是骨髓病症的一种，但自己曾被人嫌弃，被说是“怪物”。
提醒朋友，若身上出现特殊“信号”，应及早就医。另外，病人本身就有一定的心理负担，不论什么样的病人，嘲笑嫌弃、起绰号，实不应该。
这个帅小伙，2个月前出现了右脚麻木感，右腿无力，做了腰椎CT检查后，按“腰椎间盘突出”做了理疗等一段时间。但是症状没有改善，最近出现了左腿的无力感。
来我们这儿就诊，检查发现右下肢肌张力增高，腱反射活跃，病理征阳性。进一步做胸椎磁共振发现在胸6水平，脊髓内有个占位，考虑是“海绵状血管瘤伴出血”。全麻下做了肿瘤切除，术后病理也证实是这个诊断。
脊髓内海绵状血管瘤，也是血管畸形的一种。出血的话，会引起脊髓的神经功能障碍，而且肿瘤还会反复渗血。引起疼痛感，肢体的运动，感觉功能问题，以及括约肌功能问题，大小便功能障碍。
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#育儿季# #世界杯# 昨天晚上，陪着老公看卡塔尔世界杯，开幕式上，好莱坞巨星弗里曼和一个没有下半身的男子的互动，让人强烈的有一种励志的感动。这位身残志坚的男子患有一种名为尾部退化综合征的先天性脊柱发育畸形，又称为骶骨发育不全，是由于妊娠4周前脊髓尾部复合体受到破坏造成的，表现为骶尾骨发育不全，偶尔无腰椎和下胸椎，下肢融合，肛门闭锁；还伴有复杂的内脏畸形，比如外生殖器的先天畸形。我们比较熟悉的美人鱼综合征，就是一种尾部退化综合征的经典病例。 记得有一次，一位孕妇来我们医院做产检，在进行超声影像科的扫描时，发现了异常，按照常规，从胎儿头部开始依序扫查，头部，没有问题，脸部，胸部，都没事儿，但是，扫到胎儿上腹部时，出事了。 检查技师发现，胎儿没有胃泡。也就是说，胎儿的胃没有发育。而到了这个阶段，是应该发育的。 检验科医生感到情况不好，继续检查，发现胎儿的双肾、膀胱及外生殖器等重要器官全部都没有发育。更让人惊异的是，胎儿下肢自髋部往下融为一体，只有一条腿，没有臀沟。 也就是说，B超显示，孕妇肚子里的胎儿是“并腿畸形综合症”，也就是“美人鱼综合症” 。 是什么原因造成了美人鱼宝宝畸形的发生呢？研究发现，主要是环境因素与遗传因素的相互作用引起的。 环境因素，主要指育龄女性在孕前、孕期受环境污染的影响而造成的出生缺陷。其中包括物理因素(如噪声、射线、电脑、电波等污染)、化学因素(铅、汞、镉等重金属和各类石油化工毒物、农药污染，对胎儿有致畸危险的药物如抗生素的不当使用等。 家庭环境因素则是指，吸烟与酗酒、家庭装修所致污染、卫生习惯差或饮食结构不合理等。 因此，要想避免生出美人鱼宝宝，一个是尽量避免这些外部环境因素的干扰，另外一个是做好孕前检查。该检查的一定要检查，尤其是在第3周到第8周期间是胎儿畸形形成的高峰期，应引起重视。11周到13周进行颈项透明层诊断；14到20周进行唐氏筛查；22周进行B超检查，如果发现有异常，还可以做脐血、羊水、绒毛等检查帮助确诊。
# 健康科普大赛#
颈项僵痛伴头晕一定是颈椎病吗？非也。如果误治会导致高位截瘫。
患者，女，50岁，颈项僵痛伴头晕3天前来就诊。接诊医生怀疑颈椎间盘突出。检查颈椎磁共振示：小脑扁桃体下疝畸形（扁桃体下移伴脊髓空洞症）。颈5/6椎间盘突出（轻度）。引起该患者症状最主要的原因是脊髓空洞症。
从图2图3中可以看出脊髓由于中间形成空腔很脆弱，如果按照颈椎病进行治疗，对颈椎进行牵拉很容易造成脊髓的损伤，严重者会导致高位截瘫。
脊髓空洞症属于一种慢性进展性疾病，是脊髓中央形成一个空腔性结构。由于某些疾病或原因造成脊髓中央管内的脑脊液积聚，形成空腔性扩张结构，对脊髓的传导束产生挤压，出现相应的症状叫做脊髓空洞症。
【喜讯】四平市中心人民医院成功入选“中华医学会神经外科学分会脊柱脊髓共建单位”
在中国共产党成立100周年之际，中华医学会脊柱脊髓外科学术会议暨中国神经脊柱百县市扶持推广项目（第二批）于7月2日－7月4日在福州召开。
该项目在全国范围内遴选百余家县市级医院作为共建单位，四平市中心人民医院成功入选该项目，成为“中华医学会神经外科学分会脊柱脊髓外科共建示范单位”。
中华医学会神经外科分会主任委员王硕教授出席大会并作重要讲话，他对中国神经外科医生开展脊髓脊柱疾病寄予厚望，提出脊柱脊髓外科是神经外科学的重要组成部分，在欧美国家，70%以上脊髓脊柱疾病都是神经外科医生诊治。
近些年来，我国神经脊柱脊髓外科专业快速发展，许多医院的神经外科相继成立了脊柱脊髓专科或中心，各种新理念、新技术应运而生，为广大脊柱脊髓疾病患者带来福音。
会上，四平市中心人民医院作为吉林省唯一家单位被授予“中华医学会神经外科学分会脊柱脊髓外科共建单位”。
四平市中心人民医院神经外科于始，在中国医科大学盛京医院赵红宇教授的帮助及指导下逐渐开展需要钉棒内固定等相对复杂脊髓脊柱疾病的显微外科手术治疗。
随着人民生活水平和先进的诊疗技术水平的提高，人口老龄化日益严重，老年人脊髓脊柱疾病发病率逐年增高；此外，现代人“低头族”越来越多，让很多年轻人也患上了退行性病变，30岁的年龄有着60岁的颈椎，脊柱脊髓疾病的发病有年轻化趋势。随着神经外科技术的发展，脊柱脊髓疾病如脊柱外伤、退行性病变、脊柱肿瘤、畸形及脊髓肿瘤、血管疾病等能够得到良好的治疗，术后解除病痛明显提高生存质量。
作为科室业务开展的五个维度之一，医院神经外科在李晓东主任的带领下，不忘初心、牢记使命，将以此次中华医学会神经外科分会脊柱脊髓外科学术会议为契机，不断提高医院神经外科脊柱脊髓疾病临床思维、诊治能力和专业水平，使四平及周边地区脊柱脊髓疾病的患者得到规范的诊治和优质的医疗服务，为四平地区及周边地区患者的健康保驾护航。
自从6月份，李晓东主任全面负责神经外科工作以来，特别提出以“一个理念”为宗旨，从“五个维度”平行向前发展，打造“五个专科特色”。可以说，目前四平市中心人民医院神经外科在四平及周边地区真正发挥了区域性急危救治中心和临床技术指导中心的作用。
一个“理念”：即以患者为中心，用“精准微创”的最新理念指导神经外科的一切工作，以患者最大获益为根本目的。
“五个维度”：
1.脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤等神经系统肿瘤的显微及神经内镜下手术治疗。
2.颅内动脉瘤、脑血管畸形、硬脑膜动静脉瘘、脑出血等出血性脑血管病；脑动脉硬化、烟雾病、颈动脉狭窄、大面积脑梗死等缺血性脑血管病。
3.脑挫裂伤、硬膜外血肿、硬膜下血肿、弥漫性轴索损伤等各种颅脑损伤的急诊急救。
4.脊膜瘤、神经鞘瘤、颈腰椎管狭窄等脊髓脊柱疾病。
5.面肌痉挛、三叉神经痛等功能性疾病的诊断与治疗。
“五个专科特色”：
1、经眶上外侧入路微创治疗前循环动脉瘤；
2、神经内镜下经鼻蝶窦入路微创手术治疗垂体腺瘤等鞍区肿瘤；
3、神经内镜下微创治疗脑出血；
4、颈动脉内膜剥脱术（CEA）；
5、脊髓脊柱疾病的显微外科治疗。
当针头刺入羊膜腔的第2天，宝宝慢慢没有了胎动，伴随着一阵阵宫缩，薛女士哭了，那眼泪不仅仅只是疼痛…
这是薛女士的头胎。夫妻俩结婚5年，由于各自忙于事业，一直没有将小孩纳入计划。
眼看薛女士都快30了，双方父母不断催促，再加上周边朋友的劝说—女人过了30岁卵泡质量会明显下降，不利于生育—夫妻俩才慌起来，开始积极备孕。
说来也巧，这想怀还真怀不上了。备孕了半年，薛女士的肚子一点反应也没有。
医院检查，提示薛女士排卵期没有排卵。
成熟而优质的卵泡是孕育健康胎儿的必备条件。自然周期之下，也就是不吃排卵药、不打排卵针，每月只有一个卵泡会持续长大，并且在成长至约17-21mm大小时会排卵。
如今，薛女士不排卵，连怀孕的首要条件也达不到，更别提往下走了。
妇科医生给她制定了详细的促排方案。薛女士又是吃药、又是打针，反反复复折腾了好几个月。
终于，一次彩超监测优势卵泡后，薛女士怀孕了。早期的妊娠反应让她痛并快乐着。
早期的一切检查都很正常，包括NT，无创等。
好不容易，熬到了23周，整个孕期最重要的一次检查——四维彩超，夫妻俩有点紧张。
分到了我的诊室，薛女士躺到诊断床上，反复叮嘱我要看过细一点。
我笑了笑：“会的，我的职责所在！”
胎儿很听话，摆出了一个非常合适的体位，不出意外，很快就可以检查完。
胎儿整体大小正常，符合孕周，可是颜面部鼻骨未显示。
鼻骨缺失是胎儿染色体异常的一个软指标，平常也有见，如果不合并其它畸形的话预后也是不错的，关键就是怕…
我得睁大眼睛了…
果不其然，说什么来什么！
观察胎儿脊柱时，胎儿脊髓圆锥平第 1 骶椎（正常情况下不低于胎儿第3腰椎水平），其下方可见大小 0.8 cm × 0.5 cm 无回声，内未见血流信号。
初步考虑—脊髓拴系综合征，鼻骨缺失
薛女士夫妻俩无论如何不敢相信，千辛万苦盼到的孩子是个畸形，这个胎儿寄托着他们太多的期盼与心血！
2周后薛女士在外院再次复查了四维超声，也进行了核磁共振确诊，鼻骨和脊髓圆锥声像图同前，另于室间隔近心尖部可见宽约 0.20 cm 的双向穿隔血流信号。
诊断：脊髓栓系综合症（脂肪瘤型）、鼻骨缺失、室间隔缺损。
脂肪瘤型脊髓拴系综合征是先天性脊髓栓系综合征中最常见的一类，但也是所有脊髓栓系综合征类型中最难处理的。
脊髓脂肪瘤常伴发脊柱裂、脊髓脊膜膨出，脊髓、腰骶神经及终丝与脂肪组织广泛粘连，相互交织生长，侵袭性强，神经功能呈进行性加重，致残率高，随年龄增长对患者生活产生严重影响。
夫妻俩考虑再三，也为了优生优育，无奈放弃了这个孩子。作这个决定时，薛女士是极度痛苦和不舍的。
当针头刺入羊膜腔的第2天，宝宝慢慢没有了胎动，伴随着一阵阵宫缩，薛女士哭了，那眼泪不仅仅只是疼痛…
[玫瑰]请听#超声驿站# 说：
[what]什么是脊髓拴系综合征？
脊髓拴系综合征为脊髓、脊椎等结构的先天性发育异常，为脊髓圆锥位置下移并被栓系在椎管内，并伴发其他畸形，从而产生一系列神经功能障碍的综合症。临床主要表现为下肢感觉、运动功能障碍、大小便失禁等神经损害的症候群。
而脊髓圆锥低位，但无双下肢、足及大小便异常者称为脊髓拴系。
[what]造成脊髓拴系的原因有哪些？
造成脊髓拴系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。孕妇早期病毒感染及叶酸的缺乏也是原因之一。
[what]脊髓栓系超声分型？
可分为以下3类：
(1)脊髓脊膜膨出型：以脊髓脊膜囊型膨出为主，椎管末端液体增多，形成一瘤样混合回声区；
(2)终丝紧张型脊膜囊型膨出不明显，终丝末端与周围软组织粘连、界限不清，终丝明显粗大；
(3)脂肪瘤型：腰骶部软组织明显增厚，形成与脊髓腔界限不清的脂肪样团状高回声区；
本例薛女士四维超声所显示的脊髓圆锥下方的无回声结节，可能因脂肪瘤占位，椎管扩张，圆锥下方积聚脑积液。而硬膜内脂肪瘤包绕脊髓圆锥，其根部附着于椎管左后壁，致脊髓圆锥的位置不能随发育而向头侧移位。
[what]脊髓拴系预后及治疗？
脊髓拴系是一种进行性疾病，随着时间的推移，由于脊髓的牵拉降低了血液流动和氧化代谢，导致细胞缺血缺氧，最终引起生化和电生理的变化。
临床表现为大小便失禁、患儿下肢畸形以及出现感觉运动功能障碍。
手术解除束缚是目前有效的治疗方法，并且越早进行手术疗效越好，因此通过产前超声对脊髓栓系进行早期诊断的意义重大，能使患儿在最佳的时间得到治疗，防止不可逆性损害的出现。
#关注她健康# #非常病例#
小刘从小因为脊髓栓系综合征做了腰骶部手术，虽然控制住了病情，但是足部逐步开始出现畸形，表现为马蹄内翻高弓的状态，已经经历过两次手术，依旧畸形存在， 脚外侧还有溃疡生成。我们通过软组织松解手术术后即刻就恢复了跖行足的。k#头条健康# @医联媒体
#天价药进医保 家长喜极而泣#【SMA可以被称为婴幼儿头号遗传病杀手，该天价药是唯一针对病因的治疗手段】
脊髓性肌萎缩症（SMA）是临床上第二大致命的常染色体隐性遗传病，据统计，中国的总体携带率是2%（图1），携带不一定会出现症状，发病率约1/11000。但出现症状之后，死亡率较高，可以被称为婴幼儿头号遗传病杀手。
95%的SMA患者是因为遗传了来自父母双方的7号外显子缺失的SMN1基因，对于这类患儿筛查相对容易，所以产前检查非常有必要。
SMA分为4型。
1型最常见，约占45%，多在6个月内发病，发病后进展迅速，出现对称性四肢无力，哭声低弱，吸吮无力，容易误吸；因为肋间肌无力较膈肌更严重，胸廓呈钟型畸形（图2，来自脊髓性肌萎缩症的临床实践指南）；多于2岁死于呼吸衰竭。
2型次之，约占30-40%，多在6-18个月发病，进展相对较慢，可以在较普通幼儿（平均6-7个月）晚的时间独坐，但是无法独站或独走；肌无力下肢重于上肢，后续慢慢会出现吞咽困难、咳嗽无力、呼吸功能不全等等。虽然多数可达成年，但寿命仍然较短。
3型占比约20%，多在出生后18个月发病，早期发育基本正常，可能会出现走路时间延迟，随着年龄增长出现肌无力，下肢重于上肢，最后只能轮椅出行。最后可能出现肌束震颤，足部畸形、脊柱侧弯、呼吸功能不全，影响日常生活，但寿命影响不会特别大。
4型成年后发病，肢体近端无力，进展缓慢，预期寿命基本没有影响。
现在进入医保的「天价药」是目前SMA的唯一针对病因的治疗药物，是于12月在美国获批，2月在中国获批的诺西那生钠注射液。
这个药物是一种反义寡核苷酸，可改变SMN2基因的剪接，增加全功能性SMN蛋白的生产，改变致病基因导致的功能缺陷，属于一种基因疗法药物；通过鞘内注射给药，可以直接将药物输送到脊髓周围的脑脊液中，从而改善运动功能、提高生存率。
因为药物前期研发成本高、难度大，以及预期患者数少，因此平均下来每个人的治疗成本就会大幅度增加。
目前还有一个小分子化合物如 SMN‐C3 也在临床试验中，期待它的成果。
