李先生男54岁主诉：反复呼吸困难，伴咳嗽咯痰6余年，现病史：患者自1997年初因在打石场居住半年后出现呼吸困难，伴咳嗽，咯大量白色泡沫痰，无臭，日轻夜重，症状反复出现。曾接受过治疗，具体用药不详，
1慢性支气管哮喘的中西医疗法
李先生 男 54岁
主诉：反复呼吸困难，伴咳嗽咯痰6余年，
现病史：患者自1997年初因在打石场居住半年后出现呼吸困难，伴咳嗽，咯大量白色泡沫痰，无臭，日轻夜重，症状反复出现。曾接受过治疗，具体用药不详，治疗效果不理想。近日因呼吸困难加重而就诊，就诊时症见：张口呼吸，强迫端坐体位，两肩高耸，咳嗽，咯白色泡沫样痰，喉中发出阵阵哮鸣音，胸闷，紫绀。
查体：T36.9℃，P90次/分，R24次/分，BP120/75mmHg
神志清楚，发育正常，较消瘦，强迫端坐体位，全身皮肤及巩膜无黄染，唇轻度紫绀，浅表淋巴结无肿大，双眼对称，瞳孔等圆等大，对光反射存在，咽部无充血，扁桃腺不肿大。器官居中，颈静脉无怒张，胸廓桶形，呼吸急促，肋间隙增宽，语颤对称性减弱，两肺叩诊呈过清音，听诊两肺布满哮鸣音。
诊断：
西医诊断：慢性支气管哮喘
中医诊断：哮病(痰哮)
鉴别诊断：1、心源性哮喘 多见于老年人，大多由左心衰竭引起，常见病因有高血压、冠状动脉硬化、二尖瓣狭窄等，小儿风湿性心脏病所致二尖瓣狭窄和闭锁不全，发生左心衰竭时亦可出现。发作时的临床表现与哮喘急性发作相似，以夜间阵发性多见。不能平卧，常可咳出大量稀薄或泡沫样血性痰，肺底可闻细湿罗音，心脏向左扩大，有瓣膜杂音，严重患儿还可出现奔马律、心律紊乱等，一般不难鉴别。 此外，小儿支气管哮喘还需与先天性喉喘鸣，咽后壁脓肿，胃食道反流等相鉴别。
2、 热带嗜酸性粒细胞增多症 一部分病例的临床表现与哮喘病基本相似，主要鉴别点为痰液内嗜酸细胞极多，末梢血中嗜酸细胞计数可超过10%或更多，X线胸片显示云雾状阴影，呈游走样。患儿有明确的寄生虫病史，用海群生、氯喹等药物治疗有效。
3、支气管淋巴结核 本病可引起顽固性咳嗽及哮喘样呼气困难，但无显著的阵发现象。结核菌素试验阳性。X线胸片显示肺门有结节性致密阴影，其周围可见浸润。个别患儿肿大淋巴结可压迫气管或其内有干酪性变，溃破后进入气管时可引起较严重的哮喘症状及呼吸困难。
发病原因：1.吸入物吸入物分为特异性和非特异性两种。前者如尘螨、花粉、真菌、动物毛屑等;非特异性吸入物如硫酸、二氧化硫、氯氨等。职业性哮喘的特异性吸入物如甲苯二异氰酸酯、邻苯二甲酸酐、乙二胺、青霉素、蛋白酶、淀粉酶、蚕丝、动物皮屑或排泄物等，此外，非特异性的尚有甲醛、甲酸等。
4.气候改变当气温、温度、气压和(或)空气中离子等改变时可诱发哮喘，故在寒冷季节或秋冬气候转变时较多发病。
5.精神因素病人情绪激动、紧张不安、怨怒等，都会促使哮喘发作，一般认为它是通过大脑皮层和迷走神经反射或过度换气所致。 6.运动约有70%～80%的哮喘患者在剧烈运动后诱发哮喘，称为运动诱发性哮喘，或称运动性哮喘。典型的病例是在运动6～10分钟，停止运动后1～10分钟内支气管痉挛最明显，许多患者在30～60分钟内自行恢复。运动后约有1小时的不应期，在此期间40%～50%的患者再进行运动则不发生支气管痉挛。临床表现有咳嗽、胸闷、气急、喘鸣，听诊可闻及哮鸣音。有些病人运动后虽无典型的哮喘表现，但运动前后的肺功能测定能发现有支气管痉挛。本病多见于青少年。如果预先给予色甘酸钠、酮替芬或氨茶碱等，则可减轻或防止发作。有关研究认为，剧烈运动后因过度通气，致使气道粘膜的水分和热量丢失，呼吸道上皮暂时出现克分子浓度过高，导致支气管平滑肌收缩。
治疗：
中医治疗：组成：佛耳草15克，碧桃干15克，老鹳草15克，旋覆花10克，全瓜蒌10克，姜半夏10克，防风10克，五味子6克。
功能：降逆纳气，化痰截喘。
主治：支气管哮喘，咳嗽痰多，气逆喘促。
加减运用：气虚者加白参3克、黄芪30克;肾虚者加苁蓉15克、巴戟天15克、补骨脂15克;阴虚有热者加黄柏、知母、元参、生地各9克;咳甚引起喘促无痰或痰不多者可加南天竹子6克、马勃6克、天浆壳3只;热喘加石膏15克、知母、黄芩各10克;寒喘加炮附片9克、肉桂3克，并以鹅管石9克研粉服或加服紫金丹(须特制，砒石5克、明矾10克、豆豉100克，糊丸绿豆大小，每服七八丸，日服2次，有肝肾病勿服，有效与否一星期为止，切勿多服常服);痰多咯不爽者，加苏子、白芥子、莱菔子各10克;胃家实便秘者加服调胃承气汤一剂;喘止后常服河车大造丸、左归丸或右归丸，每服3克，每日2次。
处方：炙麻黄9克，防风9克，佛耳草15克，老鹳草15克，碧桃干15克，旋覆花9克，半夏9克，开金锁15克，合欢皮9克，细辛1.5克，皂荚3克 。
此方服3剂后，支气管哮喘即有明显缓解，服至7剂，哮喘平止，胸部X片示“肺部感染消失”，其余症状也明显改善。又续服7剂巩固疗效，以后服用右归丸及人参蛤蚧散扶正固本，随访3年未曾复发。
组成：太子参30克，麦冬10克，陈皮10克，姜半夏10克，炒苏子15克，地龙15克，五味子10克， 补骨脂10克，灵磁石30克，乌梅肉15克，胎盘6克，桃仁10克。
功能：补肾益肺，平喘止咳化痰。
主治：支气管哮喘，慢性喘息性支气管炎。
加减运用：阴虚，加生地、玄参;阳虚，加制附块、肉桂;气虚，加黄芪、白术、玉竹;血虚加阿胶、当归;血瘀，加丹参、川芎、赤芍;心悸，加酸枣仁、生龙牡、柏子仁;浮肿，加茯苓、苡仁、车前子、葶苈子;喘甚，加洋金花、蛤蚧;咳甚，加瓜蒌仁、川贝母;发热，加柴胡、黄芩、生石膏、鱼腥草、银花、连翘。
西医治疗： 复方磺胺甲噁唑(SMZ)每次2片，每日2次; 阿莫西林2～4g/d，分3～4次口服;头孢呋辛1g/d，抗菌治疗疗程一般7～10天，反复感染病例可适当延长。
沐舒痰(盐酸溴环已胺醇)30mg，氨茶碱0.1～0.2g，每日3次口服;美喘清50?g，每日2次口服
2呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病可以并发哪些疾病？
肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。
3呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病应该做哪些检查？
常规实验室检查无帮助.胸部X线可见弥漫性细网状,或(较少见的)结节样间质性阴影,通常肺容积正常.其他特点包括支气管壁增厚,支气管血管周围间隙突出,小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影.HRCT扫描常显示模糊阴影.肺功能检查常为阻塞性和限制性混合通气障碍.可有残气容量的单独升高,动脉血气示轻度低氧血症。
4呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病是由什么原因引起的？
主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变。棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性，可能与病毒感染有关；细支气管可因粘液积聚而扩张，管壁轻度增厚，常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡；可能与慢性感染或变态反应及慢性刺激有关；有较明显阻塞性肺气肿者可能与吸烟、中毒或大气污染反应有关等。
5慢性阻塞性肺病病理生理学和发病机制
轻度呼吸性细支气管炎,为吸烟者的最早期病变,在病变严重性增加和伴有终末细支气管炎以前,不造成气流阻塞.肺气肿是存在终末细支气管炎的证据.二者均促使COPD进展.肺气肿是某些晚期COPD病人的主要病变,细支气管炎时由机械机制和介质产生引起支气管平滑肌收缩所致的气流阻塞有可逆成分.支气管腺体增大对气道内腔影响小,与气流阻塞关系不密切.
肺气肿时,肺实质的弹性蛋白纤维破裂.根据弹性蛋白酶-抗弹性蛋白酶假说,当弹力纤维被非相对的中性粒细胞弹性蛋白酶(正常时该酶相对于α1 -抗胰蛋白酶)消化时,导致肺气肿.过早出现的肺气肿常见于有纯合子型α1 -抗胰蛋白酶缺乏的病人.
α 1 -抗胰蛋白酶水平正常的吸烟者,弹性蛋白酶-抗弹性蛋白酶失衡也可致肺气肿.吸烟者肺灌洗液中性粒细胞总数可比非吸烟者高5倍,虽然中性粒细胞的比例可相似(1%~3%).在体外,α1 -抗胰蛋白酶可被纸烟或中性粒细胞髓过氧化物酶系统衍化而来的氧基团氧化而失活.弹性蛋白降解的生物学标志物(尿锁链素,血浆或尿弹性蛋白肽)的水平,吸烟者高于从不吸烟者,而在COPD者中最高.免疫超微结构研究显示了吸烟者肺中弹性蛋白酶连接于弹性蛋白.
CLE,轻度时以蚀原过多为标志,仅在严重时有弹性蛋白消失,可能由炎症,纤维化和弹性蛋白酶-抗弹性蛋白酶失衡等综合因素所致,而PAE,即使在轻度时也以弹性蛋白消失为特征,可能由弹性蛋白酶-抗弹性蛋白酶失衡所致.
炎症细胞不是慢性支气管炎的主要特征,但在急性加重时期,这类细胞存在于支气管壁和粘液中.由中性粒细胞和其他炎症细胞衍化而来的丝氨酸蛋白酶的分泌,可导致慢性支气管损伤.分泌型白细胞蛋白酶抑制剂,一种由支气管腺体分泌的蛋白质,可抑制丝氨酸蛋白酶.因此,蛋白酶-抗蛋白酶失衡也可在慢性支气管炎和肺气肿的形成中发挥作用.
