一、诱发紫癜性肾炎的因素
一、紫癜性肾炎的发病原因
其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应,或为某些药物、食物等过敏,或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。
1.感染因素:
包括细菌、病毒及寄生虫或血吸虫感染。大约有1/3的患者在发病前有感染,以上呼吸道感染最常见。有β﹣溶血性链球菌、结核杆菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、水痘病毒、麻疹病毒、流感病毒、人乳头状瘤病毒、沙门氏菌、HIV、肺炎衣原体和血吸虫感染的报道。
2.过敏性因素:
约有1/4患者发病前有药物、食物、疫苗接种和花粉吸入等其他情况所引起的过敏反应。如抗生素(青霉素、红霉素、四环素等)、磺胺、异烟肼、水杨酸、奎 宁、卡马西平、噻嗪类利尿剂、非那西汀、硫喷妥钠、链激酶、依拉普利、雷诺普利、巴比妥、碘化物、阿司匹林,疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等), 结核菌素试验等。尚有一小部分患者无明显诱因。
二、紫癜性肾炎的发病机制
1.发病机理
其发病机理主要是过敏原(食物、药 物、细菌、病毒、毒素等)引起免疫复合物形成并沉积于肾脏,诱发免疫性损伤及血管性炎症。大量资料研究表明过敏性紫癜性肾炎是一免疫复合物性疾病:HSP患者血清中可测得循环免疫复合物;皮肤小血管及肾小球、肠系膜血管呈过敏性血管炎病变,病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着;HSP 患者如移植肾脏,被移植的正常肾脏也会发生同样病变。其发病机理中IgA起重要作用。本病有家族性好发倾向。
2.病理改变
主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,在病变部位常可见到坏死。
温馨提示:紫癜性肾炎发病率不高,但近年来逐渐呈现出上升趋势,相关医务工作者和患者家属应引起足够重视。另外,本病具有家族发病倾向,或与遗传有关。患者在生活中应在饮食上稍加注意,另外尽量避免外在刺激,远离花草密集地带。
二、紫癜性肾炎的临床表现形式
(1) 肾外症状包括:
① 皮疹
出血性和对称性分布。皮疹初起时为红色斑点状,压之可消失,以后逐渐变为紫红色出血性皮疹,稍隆起皮表。皮疹常对称性分布于双下肢,以踝、膝关节周围多见,可见于臀部及上肢。皮疹消退时可转变为黄棕色。大多数病例皮疹可有1~2次至多3次反复,个别可连续发作达数月甚至数年。
②关节症状
多数以游走性多发性关节痛为特征。常见受累关节是膝、踝和手。症状多于数日内消退,不遗留关节变形。
③胃肠道症状
最常见为腹痛,以脐周和下腹为主,阵发性绞痛。可伴有恶心呕吐及血便,偶见吐血。在儿童有时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔。其他症状,如淋巴结肿大,肝脾肿大,少数有肺出血所致咯血,肾炎所致高血压脑病或脑紫癜性病变所致抽搐,瘫痪和昏迷。
(2) 肾脏症状:
多见于出疹后4~8周内,少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后2年。最常见表现为孤立性血尿,国内报道有1/4~1/2病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微,但也可发展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可现急性肾功能恶化。部分患者可有高血压和水肿。
2.紫癜性肾炎的临床分型
(1)meadow等人根据患儿发病后3个月内的临床表现,将紫癜性肾炎分为5个类型:
①只有镜下血尿;②无症状性蛋白尿和血尿;③无症状性蛋白尿和急性肾炎综合征(指血尿伴高血压、氮质血症和少尿3项症状中2项);④肾病综合征和血尿;⑤肾病综合征和急性肾综合征。
(2)wads按临床表现分为4型:
①无尿异常;②急性肾炎;③肾病型或急进性肾炎;④慢性肾炎。国内有报告分为5型:①轻型或无症状性尿异常;②急性肾炎综合征;③肾病综合征;④慢性肾炎综合征:⑤急进性肾炎综合征。一般以急性肾炎综合征较多见。
三、紫癜性肾炎的治疗法
1.一般治疗
在疾病活动期,应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害,应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎),积极寻找可能的过敏原,避免再次接触。
2.药物治疗
(1)孤立性血尿或病理I级:
仅对过敏性紫癜进行相应治疗,镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化,建议至少随访3—5年。
(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级:
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d),分3次口服,每日剂量不超过60mg,疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。
(3)非肾病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级:
用雷公藤多甙1 mg/(kg·d),分3次口服,每日最大量不超过60mg,疗程3~6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗,如激素联合环磷酰胺,联合环孢素A或他克莫司治疗。
(4)肾病综合征或病理Ⅲb、IV级:
该组临床症状及病理损伤均较重,现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗,其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX)治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变 或伴有新月体形成者,可选用甲泼尼龙冲击治疗,15~30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d),每日最大量不超过1g,每天或隔天冲击,3次为一疗程。CTX剂量为0.75~1.0g/m2静脉滴注,每月1次,连续用6个月后,改为每3 月静脉滴注1次,总量一般不超过8g。肾功能不全时,CTX 剂量应减半。
其他治疗方案有激素联合他克莫司,激素联合吗替麦考酚酯,激素联合硫唑嘌呤等治疗。
(5)急进性肾炎或病理Ⅳ、V级:
这类临床症状严重、病情进展较快,现多采用三至四联疗法,常用方案为:甲泼尼龙冲 击治疗1—2个疗程后,口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法 林+双嘧达莫治疗的文献报道。
四、紫癜性肾炎的饮食保健
⑴患者的蛋白质摄入量有一定的要求。
过敏性紫癜性肾炎患者既不可严格控制蛋白质摄入量,又不可过分强调高蛋白饮食,因为血浆蛋白持续低下可使抵抗力下降,易发感染,水肿反复,加重病情,而高蛋白饮食可引起肾小球的高滤过,久之则促进肾小球硬化。每日蛋白质的摄入量以1g/公斤体重为宜,而且要以优质蛋白为主。蛋白质可适当多用,成年人每天的摄入量约为60克,而且以高生物蛋白质为主,如鸡蛋,瘦肉,鲜牛奶。
(一)早牛奶半斤,中午瘦肉1两,晚蛋清2个。(二)早蛋清两个,中午瘦肉2两,晚蛋清1个。低盐饮食,一般每日摄入量在1-3克,水肿严重者应每日限制到0.5克。过敏性紫癜性肾炎患者炒菜不用动物油,减轻高脂血症。无糖尿者,适当增加糖类摄入,能量充足,减轻负氮平衡。
⑵关于盐的摄入量
如果过敏性紫癜性肾炎患者没有水肿或高血压的情况不必限盐,可与正常人一样每日进盐10克,限制盐的摄入量主要针对水肿和高血压的患者,因为不限制盐可加重水钠潴留,使水肿难以消退,引起血压升高。一般每天,控制盐在2-3克,尿少,血钾升高者应限制钾盐摄入量。
⑶水的摄入量
过敏性紫癜性肾炎患者如果没有尿少水肿的情况是不需控制水的摄入量的,水肿的患者主要应根据尿量及水肿的程度来掌握水的摄入量,一般而言,若水肿明显时,初进食以外,水的摄入量最好限制在500-800ml/日较为适宜。患尿路感染之后,为避免和减少细菌在尿路停留与繁殖,患者应多饮水,勤排尿,以达到经常冲洗膀胱和尿道的目的。
⑷忌服
易过敏饮食,腥辣、煎炸、水产品,(虾、蟹)辣椒,蒜、生葱,香菜,狗肉,马肉,驴肉。以低盐饮食为主,清淡而富含维生素食物,各类病人可适当加少量调味品,如少量香油,味精等。