一、麻风病的病因
病原菌是麻风杆菌。离体后的麻风杆菌,在夏季日光照射2~3小时即丧失其繁殖力,在60℃处理一小时或紫外线照射两小时,可丧失其活力。一般应用煮沸、高压蒸气、紫外线照射等处理即可杀死。
麻风病人是麻风杆菌的天然宿主。麻风杆菌在病人体内分布比较广泛,主要见于皮肤、黏膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网状内皮系统某些细胞内。在皮肤主要分布于神经末梢、巨噬细胞、平滑肌、毛带及血管壁等处。在黏膜甚为常见。此外骨髓、睾丸、肾上腺、眼前半部等处也是麻风杆菌容易侵犯和存在的部位,周围血液及横纹肌中也能发现少量的麻风杆菌。麻风杆菌主要通过破溃的皮肤和黏膜排出体外,其他在乳汁、泪液、精液及阴道分泌物中,也有麻风杆菌,但菌量很少。
麻风病的传染源是未经治疗的麻风病人,其中多菌型患者皮肤黏膜含有大量麻风杆菌,是最重要的传染源。传染方式主要是直接接触传染,其次是间接接触传染。
1、直接接触传染
通过含有麻风杆菌的皮肤或黏膜损害与有破损的健康人皮肤或黏膜的接触所致,接触的密切程度与感染发病有关,这是传统认为麻风传播的重要方式。目前认为带菌者咳嗽和喷嚏时的飞沫和悬滴通过健康人的上呼吸道黏膜进入人体,是麻风杆菌传播的主要途径。
2、间接接触传染
这种方式是健康者与传染性麻风患者经过一定的传播媒介而受到传染。例如接触传染患者用过的衣物、被褥、手巾、食具等。间接接触传染的可能性很小。必须指出,机体的抵抗力无疑是在传染过程中起主导作用的因素。麻风杆菌进入人体后是否发病以及发病后的过程和表现,主要取决于被感染者的抵抗力、也就是机体的免疫状态。近年来不少人认为,麻风病也和其他许多传染病一样,存在有亚临床感染,绝大多数接触者在感染后建立了对麻风菌特异性免疫力,以亚临床感染的方式而终止感染。
二、麻风病的病症
1、结核样型麻风
本型病人的免疫力较强,麻风杆菌被局限于皮肤和神经。皮肤损害有斑疹和斑块,数目常一、二块,边缘整齐、清楚、有浅感觉障碍,分布不对称,损害处毳毛脱落,为很重要的特征。斑疹颜色有浅色和淡红色,表面常无鳞屑。斑块的颜色常为暗红色,轮廓清楚,损害的附近可摸到粗大的皮神经。有时损害附近的淋巴结也变大。头发,眉毛一般不脱落好发于四肢、面部、臀部,除头皮,腹股沟,腋窝外,其他部位均可出现。
本型的周围神经受累后,神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状,质硬有触痛,多为单侧性,严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害,称为纯神经炎。临床上表现神经粗大,相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力。神经受累严重时,神经营养、运动等功能发生障碍,则出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩,形成“爪手”、“猿手”、“垂腕”、“溃疡”、“兔眼”、“指(趾)骨吸收”等多种表现。畸形发生比较早。本型查菌一般为阴性。麻风菌素实验晚期反应为阳性。
2、界线类偏结核样型麻风
本型发生与结核样型相似,为斑疹和斑块,颜色淡红、紫红或褐黄,部分边界整齐清楚,有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”,形成内外边缘都清楚的环状损害,洞区以内的皮肤似乎正常。损害表面大多光滑,有的上附少许鳞屑。损害数目多发,大小不一,有的散在,以躯干、四肢、面部为多,分布较广泛,但不对称。除面部外,一般皮损浅感觉障碍明显,但较TT轻而稍迟。除非局部有皮损,头发、眉睫一般不脱落。神经受累粗大而不对称,不如TT粗硬而不规则。黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏受累较少而轻。
本型查菌一般为阳性,细胞密度指数2~3+。麻风菌素试验晚期反应为弱阳性、可疑。细胞免疫功能试验较正常人低下。预后一般较好。“升级反应”可变TT,“降级反应”可变为BB。麻风反应后易致畸形和残废。
三、麻风病的检测
1、体格检查
要系统全面,在自然光线下检查全身皮肤、神经和淋巴结等。
2、检查神经时
既要注意周围神经干的变化,又要注意感觉和运动功能的变化。周围神经干检查:一般注意耳大神经、尺神经和腓神经,其他如眶上神经、颈前神经、锁骨上神经、中神经、桡神经、腓浅神经、胫后神经和皮损周围及其下面的皮神经。检查时应注意其硬度、粗细、结节、有无脓疡以及压痛等。神经功能检查,是测定神经未稍受累的情况,分为主观检查和客观检查法。
(1)觉检查法:肤感觉障碍的顺序,一般先失温觉(冷热觉),次失痛觉,最后失触觉。检查时应先将检查方法告诉病人,进行示教性检查,然后依次检查:冷热觉检查,可用两个大小相同试管,分装冷水和热水(50℃)。分别先在健康皮肤上试验,然后在皮损处两管交替,无一定顺序接触皮肤,让病人回答冷热是否正确。痛觉检查可用大头针或缝衣针先在健康皮肤上扎刺,然后再刺皮损,测试痛觉消失或迟钝;触觉检查可用毛或棉签的棉毛轻轻划触皮肤,让病人立即用手指出划触的部位,测试触觉丧失或迟钝。
(2)测验方法 :①组胺试验 用1/1000的磷酸组胺水溶液0.1毫升,分别注入健康皮肤和皮损处皮内,经过20秒钟左右,正常是局部先出现一个直径10毫米的红斑,再经40秒钟,又在原红斑的周围出现一个直径30~40 毫米的红斑,红斑的边缘弥漫不整,称为继发性红斑,最后在红斑的中央形成一个风团,如不出现继发性红斑即为异常,此法用于浅色斑和白色斑的检查。②毛果芸香碱试验(出汗试验) 选择正常皮肤和皮损,分别涂上碘酒,待干后,在两处皮内注射1/1000毛果芸香碱液0.1毫升,立即在上面撒上薄层淀粉,经3~5分钟后,正常皮肤出汗,淀粉立即变为蓝紫色,如不出汗,淀粉不变色。③立毛肌功能试验 用1:100000的苦味酸菸碱液0.1毫升,分别注射于皮损及健康皮肤的皮内,如神经末梢正常,则立毛肌收缩出现鸡皮现象,否则,不出现鸡皮现象。
四、麻风病的治疗措施
要早期、及时、足量、足程、规则治疗,可使健康恢复较快,减少畸形残废及出现复发。为了减少耐药性的产生,现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。
1、化学药物
(1)氨苯矾(DDS)为首选药物。副作用有贫血、药疹、粒细胞减少及肝肾功能障碍等。近年来,由于耐氨苯砜麻风菌株的出现,多主张采用联合疗法。
(2)氯苯吩嗪(B633)不但可抑制麻风杆菌,且可抗Ⅱ型麻风反应。长期服用可出现皮肤红染及色素沉着。
(3)利福平(RFP)对麻风杆菌有快速杀灭作用。
2、免疫疗法
正在研究的活卡介苗加死麻风菌的特异免疫治疗可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等可作为辅助治疗。
3、麻风反应的治疗
酌情选用反应停(酞咪哌酮)、皮质类固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、静脉封闭及抗组胺类药物等。
4、并发症的处理
足底慢性溃疡者,注意局部清洁,防止感染,适当休息,必要时须扩创或植皮。畸形者,加强锻炼、理疗、针灸,必要时作矫形手术。